健康与我们每个人都息息相关,是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分,也是全世界都在关注的重大课题之一,关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。
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脑血管畸形(cerebral vascularmalformations)有4种主要类型:动静脉畸形,海绵状血管瘤,静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外,可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹层动脉瘤等。
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。
3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。
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