动静脉畸形即过去所称的蔓状血管瘤或动静脉瘘,是一种高流速血管畸形,其形成与出生前发育、血流动力学作用和其他刺激因素有关。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故又称为先天性动静脉畸形。其形成机理乃由于前毛细血管括约肌缺乏神经支配,毛细血管扩张所致。正因为这种发病机理,Waner和Suen提出称之为毛细管畸形较适当。
动静脉畸形多见于成年人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中及四肢远心端。病灶高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。患者可自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。广泛的动静脉瘘造成回心血量大大增加,导致心脏容量负荷增大,造成心功能不全及衰竭的潜在危险。
动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。治疗前必须完善各种检查,包括:超声检查、MRA,尤其是DSA检查。
动静脉畸形的治疗相当困难。结扎主要动脉和营养血管几乎无任何作用,因为侧支循环异常丰富。现在推荐采用多次选择性动脉栓塞术这种腔内治疗为主的综合治疗。
(1)相对局限软组织病灶:可采用手术切除或术前行明胶海绵辅助栓塞后手术切除。
(2)颌骨病灶:范新东等采用双重介入的长期性栓塞治疗获得良效。弥漫性软组织病灶可采用辅助性栓塞后手术切除,对病变已涉及重要组织器官而无法手术者,可采用硅橡胶球、α-氰丙烯酸异丁酯等长期性栓塞剂栓塞治疗或双重栓塞疗法长期性栓塞。
(3) DSA下TCAE经股动脉穿刺超选择栓塞治疗颌骨动静脉畸形:颌骨动静脉畸形的治疗目的是控制急性出血和预防可能引起的大出血,主要通过早期诊断、长期消灭颌骨内的“静脉池”和定期随访来实现。早期诊断的措施包括提高口腔医师对颌骨动静脉畸形的认识,当临床鉴别诊断困难时,应尽早采用较敏感的CT和特异的磁共振、DSA检查。
治疗的关键是长期消灭颌骨内的“静脉池”,主要通过将适当的长期性栓塞材料充满颌骨内“静脉池”的中央并使其骨化来实现。对拔牙引起的急性出血病例,透视下紧急行牙槽窝穿刺螺圈栓塞进行止血;对非急性出血或可控急性出血的上颌骨动静脉畸形病例,首先采用供应动脉的血管内PVA栓塞,然后行病变区牙槽骨直接穿刺,螺圈栓塞;对非急性出血或可控急性出血的下颌骨动静脉畸形病例,供应动脉的血管内PVA栓塞后,切开局部黏膜、暴露病变区牙槽骨。
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