先天性代谢疾病伴低血糖症的诊断方法
诊断方法很多，可根据需要选用。确诊有赖于病理诊断和酶缺陷的基因分析。
低血糖
(1)血糖指数：血糖指数是指碳水化合物使血糖升高的相对能力。与血糖指数低的碳水化合物相比，较高血糖指数的碳水化合物可使血糖升高至较高水平，且较迅速。依血糖指数不同，一般可将碳水化合物分成数种类型。直链淀粉对血糖和血胰岛素所引起的反应慢而弱，而支链淀粉可使血糖、胰岛素及胰高糖素明显升高。
(2)果糖耐量试验：口服果糖200mg/kg后，正常人的反应与OGTT相似，而遗传性果糖不耐受症由于果糖-1-磷酸醛缩酶缺陷出现低葡萄糖血症、低磷血症及果糖尿症。
(3)胰高糖素试验：胰高糖素仅作用于肝磷酸化酶，对肌磷酸化酶无影响。正常人在空腹肌注1mg胰高糖素后，血糖升高，高峰见于45分钟左右，血胰岛素与血糖值一致。胰岛素瘤者血糖高峰可提前出现，但下降迅速，并出现低血糖反应，血胰岛素分泌高于正常人。糖原累积病(GSD)Ⅰ型者无血糖高峰或小的高峰见于1小时后，血乳酸显著升高，血pH值和HCO3-下降。此试验亦可用于其他低血糖症的鉴别诊断。
(4)肾上腺素试验 GSDⅠ型者于注射肾上腺素后血糖增值不超过30%。由于GSD亦可能累及中性粒细胞的糖代谢，故使用肾上腺素后，血中性粒细胞升高不明显。但用于 GSDLb诊断的简便方法是用佛波醇(phoorbol-myristate-acetate)刺激NAPDH氧化酶的活性，协助GSDLb及中性粒细胞功能异常的诊断。
(5)缺血运动乳酸试验：将上臂缠以血压计袖带，加压至200mmHg，令病人作抓握活动，持续1分钟，测定试验前后血乳酸值。正常人试验后血乳酸升高3倍以上，Ⅲ型、V型GSD者不增加，但不能排除其他原因所致的乳酸生成障碍性疾病(如肌肉磷酸果糖激酶缺陷等)。
(6)可乐定治疗试验：如怀疑为GSD，常用可乐定(clonidine，0.15mg/d，或每天0.2mg/M2体表面积)治疗数月，GSD者(如Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ型)可增加身高，其作用机制未明。因此药还对体质性矮小及其他原因所致生长迟滞有效，故可能与其作用于中枢，促进GH分泌等作用有关。
(7)其他试验：血、尿及脑脊液氨基酸组分分析有助于氨基酸代谢病的诊断。血酮、血糖、血氮和肌酸激酶是各种低血糖症的基本检测项目。如有可能应尽量做病变组织的酶活性测定以及异常糖原颗粒、代谢底物等的测定。用分子生物学方法鉴定酶基因的突变可肯定酶缺陷的种类和位点。
血浆磺脲药物及其尿中代谢产物测
测定血浆磺脲药物或其尿中代谢产物可协助确定磺脲药物诱发的高胰岛素血症的诊断，氯磺丙脲因半衰期长，诱发的低血糖危险性较大。
胰岛素抑制试验
无症状性空腹低血糖或不稳定性或边缘性高胰岛素血症，可用抑制试验鉴别是否为内源性胰岛素分泌过多所致。
用外源性胰岛素不能完全抑制胰岛素瘤C肽和胰岛素原的释放，然而也有报道指出，某些胰岛素瘤病人的C肽抑制试验可正常。Kim等发现，正常人在应用外源性胰岛素后，血浆C肽抑制约66%，但胰岛素瘤病人在血糖正常时，血浆胰岛素和C肽不被抑制，而在低血糖时，可抑制内源性胰岛素和C肽的分泌。
刺激试验
对于可疑空腹低血糖者刺激试验的敏感性较I∶G比值、C肽、胰岛素原测定等方法低。一般常用的刺激试验包括甲苯磺丁脲、精氨酸和胰高糖素刺激试验，80%的胰岛素瘤患者甲苯磺丁脲试验异常，74%有精氨酸试验异常，58%有胰高糖素试验异常。注射钙剂后能刺激胰岛素瘤患者的胰岛素分泌，但也有报道指出，胰岛素瘤患者注射钙剂后胰岛素分泌并不增加。
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