房缺发病率临床约占先天性心脏病的7%~15%,其中以女孩较为多见,是目前危害性较大的心脏疾病,其病因多为心房间隔在胚胎发育过程中因某些因素造成发育不良,如吸收过度或发育障碍所致。因为房缺类型、症状等因素的影响,诊断时需注意鉴别确诊。
1、房缺体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音减弱或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
2、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征、X线和心电图的表现,与房缺有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。
3、原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
4、较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与房缺可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或减弱,因此可能造成鉴别诊断上的困难。但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别。
但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。
温馨提示:房缺缺损大的患儿,症状出现较早,严重者可早期(婴儿期)发生心力衰竭,查体可见心前区饱满,在胸骨左缘第2,3肋间可听到2-3级较柔和的吹风样杂音,一般患儿无紫绀,及指甲颜色发紫。医生根据患儿的症状及杂音的特点即可初步诊断。
【参考文献:《心脏病学实践2014》《先天性心脏病外科学》】
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