什么是先心病相关肺动脉高压的诊断

　　健康与我们每个人都息息相关，是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分，也是全世界都在关注的重大课题之一，关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。

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　　CHD-PAH患者的临床表现多样，与患者年龄、心脏缺损类型、矫治情况、分流方向及程度都密切相关。主要症状有呼吸困难、胸痛、乏力和晕厥等。随着病情进展，当分流方向逆转发生Eisenmenger综合征时，患者会出现发绀、杵状指等表现;由于严重缺氧，红细胞代偿性增多，部分患者可能出现高粘滞血症的相关征象;铁缺乏在 Eisenmenger综合征患者中也很普遍，可能由多因素造成，但这无疑会使患者携氧能力下降，加重缺氧，故应尽量避免发生。相关体征有P2亢进，心脏杂音等，但当患者进展到Eisenmenger综合征时，原来左向右分流引起的心脏杂音会减弱甚至消失。由于以上各项临床表现缺乏特异性，往往需要相关辅助检查进一步明确诊断。

　　心电图提示右房增大、右室劳损、电轴右偏等;胸片出现肺动脉扩张、钙化等表现;尤其是超声心动图有心脏解剖异常，如缺损、异常分流、PAP增高等表现有助于识别CHD-PAH患者，可根据相关征象初步判断病情。如为进一步评估患者，临床上可借助心脏MRI证实缺损的大小、位置以及评价右心功能;HRCT判断有无肺栓塞，评估肺实质情况;肺通气灌注扫描对PAH进行鉴别诊断;另外，还可利用运动试验评估患者的运动耐量，右心导管评价血流动力学情况。其中血流动力学参数在CHD-PAH患者的评估中发挥重要作用，可根据血流动力学分期判断手术的可行性：①左向右分流期，Qp/Qs≥1.5，压力和阻力可正常或升高，肺总阻力多在10 wood单位以下，可采用手术或者介入治疗。②双向分流期，Qp/Qs为1.0〜1.5，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力在10 wood单位以上，能否手术干预尚存争议。③右向左分流期，Qp/Qs<1，肺总阻力显著升高，肺血管表现为不可逆病变，为手术禁忌证，降低PAP 的药物能否延长此部分患者的寿命甚至逆转肺血管病变，目前尚无明确证据。

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