肥厚型心肌疾病的治疗与病因有哪些

　　肥厚型心肌疾病的治疗与病因有哪些(一)

　　病因

　　病因未十分明确，有人认为遗传性疾病〈神经脊发育异常，儿茶酚胺产生过多，发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常〉有人提出基因缺陷假说，还有人提出与原位癌基因表达异常，钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。

　　遗传因素

　　有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定10个编码肌节蛋白基因的100多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷，导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加导致低收缩状态致心肌肥厚。

　　儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激

　　HCM患者儿茶酚胺分泌增多，心肌中去甲肾上腺素含量增加引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，并有心室内压差形成，而应用β受体阻滞剂则改善这些不利反应并缓解症状。因此认为交感-肾上腺系统过度激活可能是促进HCM呈表型表达的重要因素。

　　原癌基因表达异常

　　原癌基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表达过盛，原癌基因的激活与表达增强是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。

　　钙调节异常

　　HCM患者胞质内钙调节异常。实验表明增加妊娠鼠血钙浓度其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室流出道压差。

　　其他因素

　　丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌细胞过度生长导致HCM。

　　HLA基因 有文献报道HCM与HLA抗原B27、DR3、DR4相关联，表明HLA基因与HCM的发病有一定的关系。

　　促心肌增殖因素增多，心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进本病的发生发展

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　　肥厚型心肌疾病的治疗与病因有哪些(二)

　　治疗

　　首选药物治疗：包括β受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药和预防感染性心内膜炎。

　　本病需与因左心室收缩或舒张期负荷过重引起的左心室肥厚疾病及其导致心绞痛及晕厥的疾病进行鉴别，还应注意非对称性室间隔肥厚是诊断肥厚型心肌病的重要条件之一，但其并不具有特异性，在主动脉瓣狭窄、高血压性心脏病、心肌梗死以及引起右心负荷增加的先天性心脏病也也出现。

　　轻型病人常需与运动员心脏进行鉴别：所谓“运动员心脏”是指心脏增大，有认为此种增大是运动员经训练的生理适应的结果，或认为是病理性征象，也有认为是介于生理和病理之间，有称之为运动员心脏综合征。运动员心室肥厚也可能很严重(左心室壁可达16mm厚度)，加之运动员心脏可表现有窦性心动过缓、房室传导阻滞、ST-T改变，并可出现S3及S4，故有时难以鉴别。

　　梗阻性肥厚型心肌病与主动脉瓣狭窄的鉴别：两者主动脉瓣区都有杂音，心电图都有左心室肥厚或伴劳损性改变，X线胸片也有相似处，两者病因及治疗方法不同，应予鉴别。主动脉狭窄：①病变部位在主动脉瓣，左心室对称性肥厚为主。②无家族史。③杂音在胸骨右缘第二肋间及左缘第二、三肋间最响，向颈部及心尖部放射，杂音开始较早，持续时间较长。④立位，乏氏动作用力期，杂音变轻。

　　高血压性心脏病：有长期或较长期高血压史，除心脏外可有其他脏器受损的表现。其心脏为对称性肥厚，但有时本病也可呈非对称性肥厚。

　　冠状动脉粥样硬化性心脏病：心绞痛是肥厚型心肌病的主要临床症状之一，又因心电图有异常Q波、ST-T改变易误诊为冠心病心绞痛或心肌梗死。年轻病人有心绞痛，如伴有杂音，短时间内心电图无动态变化，含硝酸甘油后症状不减轻或加重，应考虑为肥厚型心肌病，作有关检查不难确诊。肥厚型心肌病出现上述异常心电图改变，但无发热等全身表现，无心肌酶谱改变，短时间心电图也无动态变化，其Q波窄而深呈柳叶样，异常Q波的分布较离散，均与心肌梗死不同，出现Q波的导联T波多直立(Q波与T波方向的不一致)。

　　室间隔缺损：杂音为全收缩期，可向心尖及胸骨右缘传导，心电图正常，左心室和(或)右心室肥大，无病理性Q波，脉搏无变化，增加血管阻力时杂音增强，降低周围血管阻力时杂音减弱，多普勒超声心动图可见到分流。

　　1、临床表现为劳力性呼吸困难、心绞痛样胸痛、晕厥和猝死。

　　2、50%病人有家族史。

　　3、心肌舒张功能减退。

　　4、X线检查：心影呈轻至中度增大，左房常扩大。超声心动图特征性表现为：室间隔肥厚，>11mm，室间隔/左室后壁>1.3-1.5;左室流出道狭窄，<20mm，;血流动力学梗阻表现：二尖瓣收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭与扑动。

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