临床上对于肥厚型心肌疾病要想得到有效的医治,确诊是非常关键的,对于梗阻型肥厚型心肌疾病,诊断的主要依据为特征性临床表现及胸骨左缘收缩期杂音。超声心动图是极为重要的无创伤性诊断方法。此外,许多物理检查技术亦有诊断价值,其中最有意义的是从蹲位突然直立后的血流动力学改变。对无症状或有类似冠心病症状者,特别是年轻肥厚型心肌疾病患者,结合特征性心电图改变、超声心动图及心血管造影等可做出诊断。阳性家族史亦有助于肥厚型心肌疾病的诊断。
治疗肥厚型心肌疾病之前 疾病确诊很关键:
1、X线检查:
心脏轻度增大,以左室为主,左房也可扩大。
2、心导管检查:
心导管检查示肥厚型心肌疾病患者心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。
3、左心室造影:
显示左室腔缩小变形,主动脉瓣下呈S形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则的增厚突入心腔,左房也可同时显影。心室造影除了上述现象外,心影尚可显示不同的形态,如主动脉瓣下肥厚型、心尖肥厚型、中间部肥厚型等等。
4、心电图检查:
最常见的异常为左心室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波,有时很类似“冠状T”,若见于年轻的患者应警惕肥厚型心肌疾病。房室传导阻滞和束支传导阻滞也较常见,异常Q波的发生率为30%~50%,大而深的Q波可出现在胸前左心室导联,但也可出现在任何肢体导联上。Q波的存在与否和梗阻的程度关系不大,Q波产生的机制不很清楚,但心肌纤维的排列紊乱,纤维化变性,心电活动在室间隔及左室中异常的传导途径,均可能是产生异常Q波的原因。
5、超声心动图:
(1)室间隔肥厚,室间隔活动度差,心室腔变小,左室收缩期内径缩小,室间隔与左室游离壁厚度之比>1、3~1、5。
(2)左室流出道狭窄,一般<20mm。
(3)二尖瓣前叶在收缩期时常向前移动和肥厚的室间隔相接触。这种前移开始于收缩期的前1/3末,在收缩期中1/3呈平台样和室间隔接触,形成流出道狭窄,而在收缩期的后1/3时退回原位。
(4)在舒张早期二尖瓣开放,前叶再次接触室间隔,且在舒张期时二尖瓣前叶与室间隔之间的距离较正常者小。
(5)主动脉瓣在收缩期提前关闭,等容舒张期时间延长,它反映了心室肌的顺应性降低。
运用多普勒法可以了解肥厚型心肌疾病患者杂音的起源和计算梗阻前后的压力差图示室间隔明显增厚,CD段上翻,左室输出道明显变窄。
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