健康与我们每个人都息息相关,是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分,也是全世界都在关注的重大课题之一,关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。
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诊断:对于梗阻型HCM,诊断的主要依据为特征性临床表现及胸骨左缘收缩期杂音。超声心动图是极为重要的无创伤性诊断方法。此外,许多物理检查技术亦有诊断价值,其中最有意义的是从蹲位突然直立后的血流动力学改变。蹲位可使静脉回流增加,主动脉压力升高以及心室容量增加,缩小左心室与流出道的压力阶差,从而使杂音减轻,而突然直立有相反的作用,可引起流出道梗阻加强,杂音增强;此外Valsalva 动作亦可使杂音增强。对无症状或有类似冠心病症状者,特别是年轻患者,结合特征性心电图改变、超声心动图及心血管造影等可做出诊断。阳性家族史亦有助于诊断。
实验室检查:心内膜心肌活检:荧光免疫法测定法发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高。组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞。
其他辅助检查:
1.心电图 最常见的异常为左心室肥厚及ST-T 改变,深而倒置的T 波,有时很类似“冠状T”,若见于年轻的患者应警惕肥厚型心肌病。房室传导阻滞和束支传导阻滞也较常见,异常Q 波的发生率为30%~50%,大而深的Q 波可出现在胸前左心室导联,但也可出现在任何肢体导联上。Q 波的存在与否和梗阻的程度关系不大,Q 波产生的机制不很清楚,但心肌纤维的排列紊乱,纤维化变性,心电活动在室间隔及左室中异常的传导途径,均可能是产生异常Q 波的原因。
2.超声心动图
(1)室间隔肥厚,室间隔活动度差,心室腔变小,左室收缩期内径缩小,室间隔与左室游离壁厚度之比>1.3~1.5。
(2)左室流出道狭窄,一般<20mm。
(3)二尖瓣前叶在收缩期时常向前移动和肥厚的室间隔相接触。这种前移开始于收缩期的前1/3 末,在收缩期中1/3 呈平台样和室间隔接触,形成流出道狭窄,而在收缩期的后1/3 时退回原位。
(4)在舒张早期二尖瓣开放,前叶再次接触室间隔,且在舒张期时二尖瓣前叶与室间隔之间的距离较正常者小。
(5)主动脉瓣在收缩期提前关闭,等容舒张期时间延长,它反映了心室肌的顺应性降低。
3.X 线检查 心脏轻度增大,以左室为主,左房也可扩大。
4.左心室造影 显示左室腔缩小变形,主动脉瓣下呈S 形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则的增厚突入心腔,左房也可同时显影。心室造影除了上述现象外,心影尚可显示不同的形态,如主动脉瓣下肥厚型、心尖肥厚型、中间部肥厚型等等。
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