肥厚型心肌病症状体征_求医网专题频道

　　本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。

　　1.症状

　　(1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

　　(2)心前区闷痛：约2/3 病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

　　(3)频发一过性晕厥：1/3 病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

　　(4)猝死：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如Arg403Cln 突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压。

　　(5)心力衰竭：在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。

　　2.体征心前区出现收缩期杂音最为常见，这种杂音来自于室内梗阻，杂音的响度及持续时间的长短可随不同条件而变化(表1)，杂音部位在胸骨左缘3、4、5 肋间或心尖区内侧，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，半数病人心尖区有相对性二尖瓣关闭不全的收缩期反流性杂音，有些可闻及第三心音及第四心音，少数病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张期顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻。有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型HCM 病人，由于心室腔对称性肥厚，静息和激发时无室内压差，所以在胸骨左缘及心尖区无收缩期杂音，心尖区可闻及舒张中期轻微杂音，系左室充盈受阻所致。对HCM 的病人，临床上常利用改变心室内压差造成杂音的强度、长短变化来协助诊断。