肥厚型心肌疾病是现在很常见的一种疾病,这种疾病给患者的生活带来很大的影响,肥厚型心肌疾病在日常生活中发病率极高,疾病在生活中怎么进行良好的预防手段,完全取决于了解疾病常识的程度有多少,重视它的程度有多深,为了更好的帮助大家,然而肥厚型心肌疾病更是如此,复发性很高,了解常识非常有必要。那么下面由专家进行相关知识的详细讲解:
本病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机理尚不清楚
病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“肥厚型梗阻性心肌病”,旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚,常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时,左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病,以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常,但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱,细胞核畸形,细胞分支多,线粒体增多,心肌细胞极度肥大,细胞内糖原含量增多,此外,尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长,与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病,但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重,此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展,心肌纤维化增多,心室壁肥厚减少,心腔狭小程度也减轻,呈晚期表现。
以上文章就是有关这方面问题的介绍,相信读者和患者朋友一定有所了解,对您肯定也能有所帮助。在此,专家建议患者和家属,病发原因还是要去医院进行科学规范的检查之后才能确定,建议尽快到正规医院就诊,以便查明原因后能够及时针对性的治疗,以免延误较好治疗时机,给您的工作和生活带来更大的影响。当然如果您还有其他想要了解的问题,可以点击我们的在线咨询专家。
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