正确治疗肥厚型心肌病的方法

　　肥厚型心肌疾病是现在很常见的一种疾病，这种疾病给患者的生活带来很大的影响，肥厚型心肌疾病在日常生活中发病率极高，疾病在生活中怎么进行良好的预防手段，完全取决于了解疾病常识的程度有多少，重视它的程度有多深，为了更好的帮助大家，然而肥厚型心肌疾病更是如此，复发性很高，了解常识非常有必要。那么下面由专家进行相关知识的详细讲解：

　　治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无晕厥史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。

　　1.一般治疗

　　(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。

　　(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施，这点有别于其他心脏病，特别当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少，反可加重心室内梗阻，若心衰时有快速心室率的房颤，可以用洋地黄。

　　2.内科药物治疗
 

药物治疗

　　(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的优选药物，因本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高，β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用，降低心肌收缩力，并可通过减慢心率，延长心室舒张充盈期，增加舒张期充盈量，减轻左室流出道梗阻，并有预防、治疗心律失常的作用。此外，由于β-受体阻滞药能减慢心率，延长舒张期心室充盈，并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量，故能有效缓解患者的呼吸困难和心绞痛，改善运动耐量，并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重，尤其适用于梗阻型HCM。据资料显示，β-受体阻滞药可使33%～50%患者的症状改善，以普萘洛尔(心得安)应用历史最长，可自30mg/d起，逐渐增加至120mg/d，或直至静息态心室率不低于60次/min为**有效剂量，维持应用，至2年常可见疗效。近年来亦有应用美托洛尔(25～100mg/d)逆转心肌肥厚。

　　(2)钙通道阻滞药：是治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性遏制细胞膜Ca2 内流，降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力，减轻细胞内钙超负荷，减少心肌细胞内ATP的消耗，干扰兴奋收缩耦联，遏制心肌收缩，改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性，减轻心内膜下心肌缺血，从而有利于减轻左室流出道梗阻，降低左心室流出道压力阶差，长期应用可获良好疗效。

　　钙通道阻滞药中以维拉帕米最为常用。当β-受体阻滞药无效时，改用维拉帕米后60%的病人症状可得到较好改善，这与维拉帕米能更好地减轻流出道梗阻，改善心室舒张功能有关。钙通道阻滞药应避免与β-受体阻滞药联合使用，但对伴有明显流出道梗阻和(或)明显肺动脉压升高或严重舒张功能异常者，可谨慎合用，但应避免血流动力学发生严重改变。此外，其他钙通道阻滞药如地尔硫也可用于HCM，而硝苯地平则因具有强烈的扩血管作用，导致血压下降，流出道梗阻增加，对HCM不利，应避免使用。

　　(3)心力衰竭的治疗：对伴有严重心力衰竭症状的HCM患者，可在应用β受体阻滞药或维拉帕米的基础上适当加用利尿药，以改善肺淤血症状，但因存在心脏舒张功能异常，应注意避免过度利尿，影响心室充盈。

　　(4)房颤的治疗：约20%的成人患者可合并房颤，是HCM的重要并发症，亦为导致血栓性栓塞、心力衰竭与死亡增加的原因之一;此外，房颤时过快的心室率可降低心室的舒张期充盈，减少心排量，从而导致本病恶化，故应积极治疗。房颤一旦发生应立即复律，或至少控制心室率，以改善多数患者的症状。胺碘酮对恢复及(或)维持窦性心律是有效的，β-受体阻滞药或维拉帕米亦可有效控制心室率。此外，对慢性房颤或反复阵发性房颤患者还应予以抗凝治疗。

　　(5)感染性心内膜炎的预防：感染性心内膜炎是HCM的主要并发症，且与疾病的致残率与死亡率有关，其发生主要是由于左室流出道梗阻，使左心室射血流速高且形成湍流、心室收缩时二尖瓣前向运动与室间隔反复接触，以及二尖瓣反流等，造成慢性心内膜损伤，构成感染性心内膜炎发生的基础。赘生物可发生于二尖瓣和(或)主动脉瓣及室间隔与二尖瓣接触处。有报道HCM并发感染性心内膜炎的发生率约为0.5%～5%，其中伴左心房明显增大(≥50mm)者发生率更高。因此，对伴有左心房扩大的HCM患者应使用抗生素预防感染性心内膜炎的发生。

　　(6)猝死的防治：胺碘酮对防治HCM合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。HCM容易发生快速型室性心律失常与猝死，这可能与其心肌细胞排列异常及心肌纤维化导致的心电生理异常有关。猝死可发生于无症状或症状极轻的患者，或左心室肥厚程度亦不十分严重的患者，与左室流出道梗阻也无明显的相关性。目前多数研究认为，猝死与某些类型的基因突变有关。在临床上，凡是有HCM早逝家族史者、有不可解释的反复晕厥史者、反复发作的非持续性室速或持续性室速者、有严重的弥漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及运动后血压出现异常反应等，均认为系猝死的高危患者，对这些患者主张都应用胺碘酮或安置ICD作为一级预防;而对有心脏骤停复苏史者及反复发生的持续性室速者，ICD是防治猝死的优选。

　　(7)其他：对症状明显且药物治疗无效的患者，可考虑采用其他干预方式如手术、酒精消融或双腔起搏治疗等，以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。

　　①外科治疗：手术治疗开展于20世纪50年代末期，其适应证为有明确的流出道梗阻，室间隔与左室游离壁厚度之比>1.5，静息态压力阶差≥50mmHg，伴严重心力衰竭且内科治疗疗效不佳的HCM患者。手术的目的在于增宽左室流出道，消除和(或)松解左室流出道梗阻，减轻流出道的压力阶差，同时改善二尖瓣收缩期前向运动及其与室间隔的接触。但对那些仅在某些诱发因素存在时才出现明显压力阶差的患者，是否手术尚有争议。

　　以上文章就是有关这方面问题的介绍，相信读者和患者朋友一定有所了解，对您肯定也能有所帮助。在此，专家建议患者和家属，病发原因还是要去医院进行科学规范的检查之后才能确定，建议尽快到正规医院就诊，以便查明原因后能够及时针对性的治疗，以免延误较好治疗时机，给您的工作和生活带来更大的影响。当然如果您还有其他想要了解的问题，可以点击我们的在线咨询专家。