本病病因未明。弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例。均属急性型。进展急剧。在6周至半年内死亡。故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病。男性稍多于女性。是遍及全世界的疾病。近10年来发病率及病死率皆升高。绝大多数为慢性型。发病年龄越高。病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病。可能与遗传因素有关。
IPF病因不明。发病机制亦未完全阐明。但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致(表1)。周围血所反映出的是免疫异常比较突出。而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主。而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
血液 灌洗液 组织 免疫 高γ-球蛋白血症 IgG 浆细胞 自身抗体 抗核抗体 - - 类风湿因子 - - 可溶性免疫复合物 (可溶性免疫复合物) (可溶性免疫复合物) C3增高 - - 致敏淋巴细胞 核产物 -(淋巴细胞) 淋巴细胞 胶原 - - 炎症 急性期反应蛋白 活化巨噬细胞 肺泡内巨噬细胞 活化中性粒细胞 (中性粒细胞) 活化嗜酸性粒细胞 (嗜酸性粒细胞) 肥大细胞
综合近年来的研究。关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知抗原激活B细胞。产生Ig并形成免疫复合物。进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部。如果肺泡壁B淋巴细胞也产生抗体。则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确。仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质。除蛋白水解酶。胶原酶。反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞。细胞外基质。基底膜等结构外。尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白(fibronectin。FN)。肺泡巨噬细胞原性生长因子(alveolarmacrophagederivedgrowthfactor。AMDGF)。血小板衍生生长因子(plateletderivedgrowthfactor。PDGF)和胰岛素样生长因子(insulinlikegrowthfactor。IGF)等。它们能吸附成纤维细胞。并刺激其增殖。以及介导胶原基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8。TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化。聚集和活化。形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎。而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质。引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控。如前列腺素E2。成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis基因。与转移性病毒癌基因V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效。抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生。是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加。但Ⅰ型胶原增加。Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度。低顺应性。呈平行排列的交叉带状纤维。它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变。而不论胶原总量增加与否。
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞。浆细胞。单核细胞。组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及。但也可以有细胞和纤维蛋白渗出。包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生。但尚少纤维化。随着疾病发展。炎症细胞渗出和浸润逐渐减少。成纤维细胞和胶原纤维增生。肺泡壁增厚。Ⅰ型肺泡细胞减少。Ⅱ型肺泡细胞增生。肺泡结构变形和破坏。并可波及肺泡管和细支气管。后期呈现弥漫性肺纤维化。气腔(肺泡。肺泡管。细支气管)变形。扩张成囊状。大小从1cm至数cm不等。谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚。肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变;有之。则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。
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老年人特发性肺纤维化是什么病
特发性肺纤维化至今暂无明确病因，临床诊断体征主要为间质性肺炎，肺纤维结缔组织纤维化，呼吸困难，剧烈刺激性轻咳。诊断后应及时就诊，按医生的救治原则实施救治。药物治疗效果差，治愈率低。本病好发于抽烟的中年老年男性患者。建议平时多留意锻炼身体，戒烟戒酒，逃离抽烟人群。需要强调的是平时避免感冒，不要受凉，多注意休息。
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肺纤维化可以活多久呢
中毒引发的肺部轻微的肺纤维化一般生活的时间是一个月到三个月约莫。由于毒药已经探索到人体的血液内部，进去的表现出通常是轻微的肺纤维化，绝不会对人体引发很大的伤害，随着药物的效用，肺纤维化的程度会不断加重，影响到人的生命危险。因此出现肺纤维化的话，一定要及时的就医治疗。
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患轻度肺纤维化严重吗
肺纤维化病情比较容易反反复复，致成不愈，咳咳喘喘。临床诊断治疗有一定的难度。可以采取中医的治疗方式，绿色健康。纤维化断然不可小瞧，需谨慎看待。肺纤维化是是致使肺功能慢慢经济衰退，最后会因为纤维化面积过大，致使呼吸衰竭身亡。对于肺纤维化疾病的治疗要恰当的决定治疗方法，不要盲目，中医治疗肺纤维化效果很好，在治疗的同时注意日常生活的护理，饮食要清淡不要吃辛辣打击的食物
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肺纤维化咳嗽该如何治疗
肺纤维化多在40～50岁病发，男性易发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈运动时再次出现，因此常常被忽视或错诊为其他疾病。当肺纤维化进步时，在静息时也再次发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可再次出现进行性呼吸困难。其他症状有轻咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，致使正常肺组织结构发生改变，功能失去。当大量没气体互换功能的纤维化组织替代肺泡，致使氧不能够踏入血液。患者呼吸不畅，呛水、酸中毒、失去劳动力，严重者最后可致濒死。
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肺纤维化前期病状有哪些
一般来说，如果有肺纤维化，这主要是由于长期慢性肺部炎症所致，且当时没控制或有效的控制，之后才会再次出现肺钙化，即肺纤维化。咳和痰。呼吸困难。早期无咳，后期可有轻咳或极少量粘液痰，易继发传染。有粘液性脓性痰或脓性痰，偶见血痰。可瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般较少见，急性型可发烫。此时，患者会再次出现呼吸困难、呛水、酸中毒、劳动力枯竭、呼吸机生活，最终再次出现衰弱、濒死，体现出肺纤维化晚期症状的严重性。
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肺纤维化吃什么药控制好？
很高兴为您服务。根据你给出的问题，肺纤维化主要是间质性炎症，再次发生的原因吸进粉尘，烟雾，化学物质刺激，过敏，传染等情况引发的。主要表现咳，咳痰，呼吸困难等情况。治疗主要是使用糖皮质激素，免疫抑制剂，以及控制传染治疗。平时注意适当锻练，增强体质，防止引致因素等。
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