原发性骨髓纤维化症治疗方案

一、纠正贫血严重贫血可输红细胞，要求血细胞比容保持在 0.25 以上

　　原发性骨髓纤维化症。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量泼尼松60-80mg/d，口服，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一段时间。辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服，每日3次，叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d，口服。

　　二、化学治疗适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用烷化剂治疗。一般采用小剂量羟基脲或白消安口服。羟基脲0.5-1.0g/d，每周2-3次，服用约3-4周后改为维持剂量0.5mg/d;白消安开始计量为2-4mg/d，每周2-3次，服用约3-4周后改为维持剂量02mg/d .用药过程中密切观察血象，如血细胞数下降太快则应停药或减量。

　　三、脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多、加重血栓性形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。

　　四、活性维生素 D3 骨化三醇 (calcitriol) 有遏制巨核细胞增殖、并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。用该药治疗本病，每日 0.5~1.0 μ g 口服，或30万单位，肌注，每周1次，可用3-6个月，个别病例有效。用时需注意测定钙、磷浓度，防止高血钙、低血磷。

　　保健

　　1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

　　2、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓遏制者。

　　3、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

　　4、避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，增强体质，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

　　5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。

　　其它治疗

　　干细胞治疗原发性骨髓纤维化症

　　1.适应症：

　　(1)对病情进展快的患者，应考虑异基因骨髓移植。

　　(2)骨髓移植年龄在40岁以下，早期行骨髓移植。

　　2.禁忌症：

　　(1)年龄限制：一般65岁以上。

　　(2)有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者，或有严重精神障碍者。

　　3.治疗方案：

　　(1)利用血细胞分离机采集外周血中干细胞。

　　(2)患者进行大剂量放、化疗。

　　(3)外周血干细胞回输。

　　4.专家评价：

　　异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗特发性骨髓纤维化、纤维增生型骨髓增生异常综合征、伴骨髓纤维化的急性髓细胞白血病包括M3、M7等均已取得满意疗效，骨髓纤维化获得逆转，这可能为我们将来治疗急性骨髓纤维化指出了一条可行之路。

　　5.疗后注意事项：

　　(1)防止术后出血不止。

　　(2)注意血栓，肝、脾病变。

　　(3)移植后相关合并症。

　　(4)移植物抗宿主病。

【本文由北总三院血液科供稿】