骨髓纤维化的鉴别诊断方法

　　骨髓纤维化简称髓纤，又称“骨髓硬化症” “原因不明的髓样化生” ，是一种少见的克隆增值性疾病，指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。

　　凡中年以上患者，有原因不明的巨脾，外周血出现幼粒细胞和幼红细胞，泪滴状红细胞，骨髓穿刺有干抽现象时，应考虑本病的可能并进行骨髓活检进一步病理证实，骨髓病例中有明显的网状纤维胶原和胶原纤维增多是确诊本病的依据之一。有关IMF的诊断标准及其新进展分列如下。

　　疾病诊断

　　(一)、国内诊断标准：

　　①、脾明显肿大。

　　②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

　　③、骨髓穿刺多次干抽或增生减低。

　　④、脾肝淋巴结病理检查有造血灶。

　　⑤、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

　　上述第⑤条为必备条件，加其它4项中任何2项，并排出继发性骨髓纤维化，可诊断为原发性骨髓纤维化。

　　(二)、国外诊断标准：PVSG制定的IMF诊断标准为：

　　①、脾肿大。

　　②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚红细胞。

　　③、红细胞数正常，Ph1染色体阴性。

　　④、取材良好的骨髓活检切片中，纤维组织占1/3以上。

　　⑤、除外其他全身性疾病。

　　(三)、IMF的**诊断标准

　　根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的**研究进展，按照2001年WHO的诊断标准，IMF分为纤维化前期和纤维化期。

　　1、纤维化前期包括：

　　①、临床：无或轻微的肝脾肿大;

　　②、外周血象：轻度贫血，轻、中度白细胞增多，轻到显著的血小板增高，可见或无幼稚粒、幼稚红细胞，可见或无异型红细胞，少许泪滴样细胞;

　　③、骨髓：细胞容量增加，中性粒细胞增生，巨核细胞增生和不典型增生(巨核细胞成堆，异常分叶核，裸核)，轻微或无网硬蛋白。

　　2、纤维化期包括：

　　①、临床：中度至显著的肝脾肿大;

　　②、外周血象：中、重度贫血，白细胞低、正常或升高，血小板低、正常或升高，可见幼稚粒、幼稚红细胞，异型红细胞明显伴泪滴样细胞;

　　③、骨髓：网硬蛋白、胶原纤维增生，细胞容量减少，髓窦扩大伴腔内造血，显著的巨核细胞增生和不典型增生，骨硬化。