骨髓纤维化病理及其中医论述

　　骨髓纤维化(Myelofibrosis，MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现于抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

　　本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程l-30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。

　　本病属少见疾病，发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。

　　本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致，急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴，不属于本节讨论范畴，本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。

　　在祖国医学经典中，“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴血瘀，或气滞血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。

　　骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，神疲乏力，自汗或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，可按辨证分型，单纯用中药治疗，临床一般分为气滞血瘀，脾肾阳虚，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。

【本文由北总三院血液科供稿】