一、血液贫血属正细胞正色素性,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,有畸形,常发现泪滴形或椭圆形红细胞,有辅助诊断价值。网织红细胞通常在 0.02~0.05 之原发性骨髓纤维化症间,白细胞数增多或正常,但很少超过 50 × 10 9 /L 以上,以成熟粒细胞为主,中幼及晚幼粒细胞可达 10%~20% ,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少,可见巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板功能也不正常。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,无Ph 染色体。
二、疾病早期骨髓造血细胞仍可增生,特别是粒系和巨核细胞,但后期显示再生低下,有时可获得局灶性增生象。骨髓活组织病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。
三、脾穿刺除淋巴细胞外,粒、红及巨核三系细胞均增生,类似骨髓穿刺涂片,尤以巨核细胞增多最为明显。
四、肝穿刺与脾相似,有髓外造血象,特别在肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。
五、 X 线检查约 30%~50% 的患者有骨质硬化征象,骨质密度增高,小梁变粗和模糊,并有不规则透亮区,骨干骨内膜可有不规则增厚,也可见骨质疏松。病变好发于骨盆、脊髓、长骨近端和肋骨,一般膝关节以下病变较少见,颅骨仅偶尔累及。
【本文由北总三院血液科供稿】
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再次发生股纤维化大多数,和自愈干细胞出现异常是有一定关系的。救治大多数是通过手术和药物救治,如果在症状不是特别严重的情况下,是可以通过药物来救治的。可以采取激素类药物。还需要有吃许多增加免疫力的,当然...
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