原发性骨髓纤维化的病因不明,骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血,根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人,起病急,病程短,无明显肝脾淋巴结肿大,有发热、贫血及全血细胞减少,骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见,亦多在5O~70岁间发病,早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。其血象特点为:
(1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血,晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一,可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞,后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。
(2)白细胞数高低不一,半数患者可增高到(10~20)×109/L或更高,但部分病例白细胞数正常,少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞,甚至原粒和早幼粒细胞。
(3)血小板数高低不一,早期常见增多,后期减少,血小板大而畸形,偶见巨核细胞碎片。
(4)网织红细胞计数值常轻度增高。
【本文由北总三院血液科供稿】
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