原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，患者肝内胆管出现非化脓性炎症，伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死，最终进展为肝硬化。该病常伴有多种免疫学的异常，早期诊断是决定治疗成败的关键。
原发性胆汁性肝硬化的检查
血清碱性磷酸酶是诊断原发性肝硬化的重要指标，对于血清碱性磷酸酶升高、B超检查胆道系统正常的患者，应进行抗线粒体抗体检查，并根据其结果选择下一步检查方法。
1、如果碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转氨酶升高且无其他可能解释，同时抗线粒体抗体≥1:40，则可诊断原发性胆汁性肝硬化。
2、如果血清抗线粒体抗体≥1:40，但血清碱性磷酸酶正常，应每年复查。
3、对于血清碱性磷酸酶升高、B超检查胆道系统正常的患者，如果血清抗线粒体抗体阴性，则应做抗核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查，同时应做肝活检。
正常人血清中的碱性磷酸酶主要来自肝和骨骼，碱性磷酸酶测定主要用于诊断肝胆和骨骼系统疾病，是反映肝外胆道梗阻、肝内占位性病变和佝偻病的重要指标。
原发胆汁肝硬化的鉴别
1、药物性肝损害有明确的服药史，停药为治疗首选。而原发性胆汁性肝硬化症状期虽也可有上述表现，但停药和保肝治疗效果往往并不理想，ALP、GGT可持续升高，肝活检和AMA-M2亚型检测对明确PBC诊断至关重要。
2、不能满足于一元论诊断。分析腹腔淋巴结肿大原因，少数原发性胆汁性肝硬化或肝炎也可伴有反应性淋巴结肿大，患者已明确原发性胆汁性肝硬化诊断，若满足于一元论，不细究淋巴结肿大的其他原因、不进行病理活检，则可能漏诊。
3、适时病理活检是诊断金标准。此患者腹膜后淋巴结肿大，肿瘤标志物升高，考虑有恶性肿瘤、淋巴瘤或炎症等几种可能，反复影像学检查均未能确诊，及时行病理活检对明确诊断非常重要。
温馨提示：晚期原发性胆汁性肝硬化患者常出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，因此高危人群一旦出现乏力、皮肤瘙痒、原因不明的黄疸等症状应及时到医院检查并给予相应的治疗，对于预防原发性肝硬化有重要意义。
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肝硬化肝腹水怎么治疗
确诊肝硬化之后，一般都会出现肝腹水的症状，多数都是一个门脉性高压导致的一个腹腔内液体增多，引起了一个腹水的情况。像这种情况的话首先是治疗原发病，对于肝硬化的情况，最好给予一些，保肝的药物治疗，同时给予一些减轻门脉压的治疗，也就是普萘洛尔药物治疗。其次，给予一些大量的利尿剂，或者是，营养的药物治疗，比如，脂肪乳氨基酸等。对于一些顽固性腹水的话，需要一个腹腔穿刺抽腹水。
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肝硬化能引起血尿吗
这两者之间没有直接联系。因为肝硬化通常没有排尿症状。肝硬化是由肝实质变性引起的，也可能是由肝细胞损伤引起的。因为病毒、酒精、药物或其他外部刺激。因此，会出现相关症状，因为上述症状通常会引起消化系统症状。通常没有血尿的症状。尿血在古代也被称为溺水血。它是指尿液和血液的混合物，或含有血凝块和血液的混合物，通常不会引起疼痛。
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肝硬化晚期怎么治疗
如果患者患有肝硬化到晚期，治疗效果相对较差，治疗主要针对患者的相应症状。例如，可对腹水进行腹腔穿刺、腹水抽取和白蛋白输注，对肝功能不良的患者可进行保肝护肝治疗。在一些严重的情况下，如肝性脑病，可以给予一些提神醒脑和保护脑组织的药物。除药物治疗外，还应在许多方面对患者的饮食和日常生活进行合理的治疗。少吃辛辣刺激性食物，以清淡、低盐和低脂肪食物为主。当达到严重昏迷时，必要时可使用呼吸机进行辅助治疗。
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肝硬化引起的腹水
如果是小量的腹水，可以口服一点利尿药物，腹水可以消掉。如果腹水比较多，就要分析它的原因，一般的临床上面都是门静脉高压和低蛋白血症这两个是作为主因，所以治疗就是降低门脉压和纠正一两个血症，加强利尿治疗，有些病人的腹水就会消失掉。如果腹水比较顽固，要针对性的做治疗，也可以采取适当的穿刺放腹水的方法。如果损害特别严重，而且到了终末期肝病，只有做肝移植。
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肝硬化是什么病毒感染
肝硬化在我国很常见，有很多因素都可以导致肝硬化，比如病毒感染，长期酗酒以及血吸虫，胆汁淤积等等。在我国又以病毒性肝硬化最为常见。肝硬化病毒感染主要是乙肝病毒和丙肝病毒，可导致肝细胞被大量的破坏、坏死，肝细胞发生坏死以后，肝脏的纤维组织会弥漫性的增生，残存的肝细胞会再生，从而形成假小叶的结构，临床称作为肝硬化。建议及时到正规医院的肝病科就诊。
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肝硬化早期由什么引起
引起肝硬化的原因有很多。肝硬化一般是由一种或者多种病长期反复作用引起的肝损害。最常见的是慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎，脂肪肝，长期药物性肝损伤，自身免疫性肝病等。如果存在有肝硬化的原因，一定要注意监测病情，定期检查肝功能、肝脏B超、病毒性肝炎dna或rna检测、血常规等。还要注意早期护肝，去除病因，积极治疗。
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