原发性胆汁性肝硬化(PBC)的典型症状是疲劳和瘙痒。其他的临床表现包括皮肤色素沉着、黄斑瘤。晚期患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻常见。严重骨质疏松患者可能发生自发性骨折。因此要及时治疗。
1、免疫抑制药
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
2、对症治疗
①瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
②骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。
③夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。
④凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。
⑤肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。
⑥饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
⑦食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
3、熊去氧胆酸治疗
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
温馨提示：患者在接受治疗的过程中应注意避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。
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肝硬化肝腹水怎么治疗
确诊肝硬化之后，一般都会出现肝腹水的症状，多数都是一个门脉性高压导致的一个腹腔内液体增多，引起了一个腹水的情况。像这种情况的话首先是治疗原发病，对于肝硬化的情况，最好给予一些，保肝的药物治疗，同时给予一些减轻门脉压的治疗，也就是普萘洛尔药物治疗。其次，给予一些大量的利尿剂，或者是，营养的药物治疗，比如，脂肪乳氨基酸等。对于一些顽固性腹水的话，需要一个腹腔穿刺抽腹水。
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肝硬化能引起发热吗
肝硬化可能会引起发烧的。因为当患者患有肝硬化时，身体的免疫力就会降低，从而就会导致身体出现发烧等症状，因此，肝硬化是会引起发烧的。所以需要注意的是，当患者出现身体不适的症状时，应立即去往医院就医，以免贻误病情而产生其他的不良反应。另外，患者在治疗期间，要忌烟忌酒等，以免导致病情加重而更加难以治疗等。
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肝硬化能引起血尿吗
这两者之间没有直接联系。因为肝硬化通常没有排尿症状。肝硬化是由肝实质变性引起的，也可能是由肝细胞损伤引起的。因为病毒、酒精、药物或其他外部刺激。因此，会出现相关症状，因为上述症状通常会引起消化系统症状。通常没有血尿的症状。尿血在古代也被称为溺水血。它是指尿液和血液的混合物，或含有血凝块和血液的混合物，通常不会引起疼痛。
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肝硬化晚期怎么治疗
如果患者患有肝硬化到晚期，治疗效果相对较差，治疗主要针对患者的相应症状。例如，可对腹水进行腹腔穿刺、腹水抽取和白蛋白输注，对肝功能不良的患者可进行保肝护肝治疗。在一些严重的情况下，如肝性脑病，可以给予一些提神醒脑和保护脑组织的药物。除药物治疗外，还应在许多方面对患者的饮食和日常生活进行合理的治疗。少吃辛辣刺激性食物，以清淡、低盐和低脂肪食物为主。当达到严重昏迷时，必要时可使用呼吸机进行辅助治疗。
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肝硬化引起的腹水
如果是小量的腹水，可以口服一点利尿药物，腹水可以消掉。如果腹水比较多，就要分析它的原因，一般的临床上面都是门静脉高压和低蛋白血症这两个是作为主因，所以治疗就是降低门脉压和纠正一两个血症，加强利尿治疗，有些病人的腹水就会消失掉。如果腹水比较顽固，要针对性的做治疗，也可以采取适当的穿刺放腹水的方法。如果损害特别严重，而且到了终末期肝病，只有做肝移植。
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肝硬化是什么病毒感染
肝硬化在我国很常见，有很多因素都可以导致肝硬化，比如病毒感染，长期酗酒以及血吸虫，胆汁淤积等等。在我国又以病毒性肝硬化最为常见。肝硬化病毒感染主要是乙肝病毒和丙肝病毒，可导致肝细胞被大量的破坏、坏死，肝细胞发生坏死以后，肝脏的纤维组织会弥漫性的增生，残存的肝细胞会再生，从而形成假小叶的结构，临床称作为肝硬化。建议及时到正规医院的肝病科就诊。
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