尤文式肉瘤的诊断和检查

　　尤文式肉瘤病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。

　　一、尤文式肉瘤的诊断

　　组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。

　　二、尤文式肉瘤的检查

　　1.长骨：

　　Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。

　　(1) 骨干中心型：

　　最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。

　　(2)骨干皮质型：

　　其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。

　　(3)干骺端中心型：

　　较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。

　　(4)干骺边缘型：

　　亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。

　　2.其他骨：

　　(1)肋骨：

　　肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。

　　(2)骨盆、肩胛骨：

　　呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。

　　(3)脊柱：

　　位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。