尤文式肉瘤的预防和预后

　　预防尤文式肉瘤，应避免接触放射性物质，做到早发现早诊断早治疗。目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。

　　一、尤文式肉瘤的预防

　　全身骨骼均可发病，但以四肢长骨的骨干为好发部位，以股骨、胫骨及肱骨最多见，少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多，20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见，Laffe统计髂骨发病占总数的50%，肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例，计股骨4例，肩胛骨2例，胫骨、肱骨及下颌骨各一例。

　　疼痛是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动; 若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。

　　避免接触放射性物质，做到早发现早诊断早治疗。目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。

　　二、预后

　　女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。

　　据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。