溶血性黄疸(hemolyticJaundice)是由多种原因使红细胞破坏增加,产生大量游离胆红素,超过肝脏处理能力而发生滞留性黄疸。因血清胆红素主要为未结合胆红素,又称高未结合胆红素血症,而结合胆红素一般不增高,如果结合胆红素增高并占总胆红素量的20%以上,考虑因溶血的原因使肝功能也受到了损害。溶血性黄疸是肝前性黄疸中最常见的疾病,占黄疸疾病3%~9.1%。
1、诊断
有以下临床特点可考虑溶血性黄疸:
(1)可有与溶血相关的病史,如输血、应用特殊药物、感染、蛇类咬伤、放射线照射、脾功能亢进及溶血家族史等相关病史。
(2)有以上临床表现。
(3)有骨髓增生活跃表现,如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。
(4)血清总胆红素增高,除溶血危象外,血清胆红素一般不超过85.5μmo|/L(5mg/dl),其中以未结合胆红素升高为主,占80%以上。
(5)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时可有血红蛋白尿,呈酱油色。慢性溶血者尿内含铁血黄素增加。
(6)其他检查:遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。
2、鉴别诊断
(1)确定有无黄疸:黄疸识别应在自然光线下进行,仔细观察巩膜,以区别真性和假性黄疸。老年人结膜下脂肪沉着,巩膜可出现不均匀黄染,但皮肤不黄染;过量进食胡萝卜素或服用药物,如米帕林(阿的平)等一般皮肤黄染而巩膜不黄,结合血、尿胆红素等检查可助鉴别。
(2)黄疸的类型和病因
1)病史对诊断有重要的提示作用:①年龄,新生儿多为新生儿黄疸、先天性胆道闭锁及Criglar-Najjar综合征等,青少年易患肝炎,中年人易患肝硬化、肝癌;②性别,胆石症、胆汁性肝硬化多以女性为主,而肝硬化、肝癌、胰腺癌男性多见;③其他,如有肝炎接触史、输血史易联想到病毒性肝炎,疫水接触史易患钩端螺旋体病,进食未煮熟的钉螺者有血吸虫可能,服用有关药物如氯丙嗪、对乙酰氨基酚等有可能为药物性肝病。
2)症状体征:黄疸的进程及程度,有无发热、腹痛、皮肤瘙痒、体重改变、尿粪颜色的改变等对诊断有鉴别意义。如发病急伴恶心、呕吐、乏力可能为急性肝炎;伴有发热、腹痛要想到胆石症的可能;伴皮肤瘙痒,白陶土粪便为淤胆性黄疸;伴消瘦或恶病质以癌症可能性为大等。
3)检验诊断:通过血清胆红素、尿二胆等检查可帮助鉴别诊断黄疸的类型,而肝功能、血清清蛋白、酶学等检查有助于鉴别肝细胞损害或胆汁淤积性黄疸,详见本节检验诊断。
4)特殊检查:B超可显示胆囊、胆道及肝内结石等情况;CT可以提示有无胆道梗阻及部位,对癌肿可做出判断;MRI特别是MRCP能清楚显示胰胆管的情况,可以了解胆汁淤积性黄疸的部位,有助于病因诊断;ERCP还能进行活检和治疗;其他如肝活检、腹腔镜及诊断性治疗等均可视病情需要用以助诊。
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