肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
一、ALS病病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
二、肌萎缩侧索硬化症大致可分为两型:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
三、体检发现:
颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
四、肌萎缩侧索硬化症可能引起的并发症
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。
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