疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。
一、检查
1、X线检查:X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷,但椎间隙保持完整。头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
2、膀胱造影及钡剂灌肠:有助于判断肿瘤的范围。
3、CT检查:CT对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影,为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。
4、MRI扫描:磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号,T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。
5、显微镜检:显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰。细胞内外粘液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的粘液积聚,高度恶化时可见核分裂相。
二、鉴别诊断
骨巨细胞瘤,神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤,它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大,消失,病变周围有硬化骨,其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,X线片有各自的影像学特征,容易鉴别。
更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振,体重下降,消瘦,贫血和发热,X线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
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