患者李某某,男,60岁,平时身体健康,十余年来坚持每周爬白云山采集泉水。4年前开始发现下腹胀大,但无任何不适,自认为是发福“将军肚”,一直未就医;近来,患者腹部突然胀大并伴胃纳差并时常嗳气,且既往巨大腹股沟斜疝在平卧也不能消失,行走极为不便。2012年5月21日来我院就诊,科室主任吕会增博士详细检查患者后,发现腹腔巨大肿物,急忙让其办理住院手续。
入院后B超检查发现腹腔巨大以囊性为主不均质包块,形态不规则,有包膜,大小范围上界达肝左叶、剑突下方,下界达耻骨联合,左界达腋中线,右界达腋前线,最大前后径约12.9cm。薄层CT扫描检查:腹腔一巨大囊实性肿物,大小约14.6×22.8×38cm,囊壁厚薄不均,局部不规则形成分隔影,肝左叶受压,胃受压向右上移位且界限不清,胰腺受压呈长条状向后上方移位,肿块与脾脏分界不清,双肾受压伴积水,左输尿管上段增粗。患者伴先天性右侧斜疝,由于小肠被挤压进入右侧阴囊,使阴囊像皮球样肿大不能还纳。如此之大腹腔肿物实属罕见,患者腹腔基本被肿物完全占据,手术操作空间非常有限,而且肿物侵犯胃、脾脏、胰尾、肾上腺等脏器,更重要的是肿物有丰富血供并与脾门大血管界限不清,要完整切除肿物必然涉及多脏器切除,手术难度非常大,稍有不慎可能大出血导致患者死亡。患者入院经完善检查后,吕会增主任即召集科室全体医生进行讨论。当大家针对我院条件独立承担如此巨大风险手术心存各种疑虑时,吕主任精心分析了患者病情后给大家鼓劲:要在“战略上藐视,战术上重视”这个手术,手术我们可以独立承担!吕主任能这样说,一个是因为其丰富的肿瘤外科手术经验及其深厚的基本外科手术功底,另外他多次检查病人,亲自到放射科和杨朝湘主任一起认真查阅患者CT片,仔细分析患者腹腔肿物与周围脏器和大血管的影像学解剖关系,结合患者承受手术能力,最终确定由我科独立主刀手术。
手术在2012年5月21日上午9点25分开始,术前上台的医生都鼓足一口气,大家都准备好了“打一场硬仗”。在麻醉科和手术室、检验科紧密配合下,吕会增主任首先保护切口并放出部分囊液、探查发现肿瘤来源于胃后壁,仔细分离肿物周围血管和粘连胰腺组织,经过3小时紧张有序的“战斗”,切除部分胃、联合整个脾脏、肾上腺以及胰尾并巨大肿瘤一起完整治疗性切除。看到患者巨大的肿物和术后麻醉监护仪上患者生命体征平稳,手术室内一片欢腾。
术后测量囊实性肿物大小约21×22×38cm,全重4460克,其实质切开后呈鱼肉状,质软,中央坏死及囊性变(术中共引出囊内坏死浑浊液3000余毫升),表面部分呈结节状。病理提示:胃间质瘤,高度恶性。免疫组化:CD117(+++)、Vimentin(+++)、CD34(+++)、S-100(+++)。患者术后在普外一科全体医护人员共同努力下,恢复非常顺利,无任何并发症,现已康复出院。患者开心的说:“不久又可以上白云山背水啦”。
胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤。可发生于从食管到肛管直肠的消化道任何部位,但最常发生于胃及小肠,此外也有发生于胃肠道外,如腹腔、盆腔、网膜、肝等部位。大部分研究认为该肿瘤以c-kit基因突变和kit蛋白(CD117)表达为生物特征。因其临床特征及实验室检查缺乏特异性,易漏诊或被误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及神经源性肿瘤等。间质瘤临床表现除消化道出血、腹痛、腹部包块者可有阳性体征,其他一般无特别阳性体征。肿瘤较小者往往在影像学及内镜等体检时或手术中意外发现。间质瘤确诊依赖于病理学诊断,且必须依据大体病理学、组织病理学和免疫组织化学检测结果共同做出;其良、恶性大小主要依据肿瘤大小、肿瘤细胞核分裂像、肿瘤组织浸润程度等来确定。手术完整切除病灶是最有效的治疗手段,另有伊马替尼分子靶向药物补充治疗。吕会增主任指出:虽然胃肠道间质瘤常见,但如此之大并囊性变且需联合多脏器切除方能达到治疗者非常罕见;经相关机构查新,此为国内外首例发现。
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