淋巴管瘤发生原因目前并不明确。多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因,如外伤、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成的。小儿淋巴管瘤多因为先天发育畸形,外伤等多见于成人。有学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现,62 %的患病胎儿伴有染色体异常,说明淋巴管瘤的发生有可能与病人染色体数目或其亚型异常有关。
一、淋巴管瘤的病因:
1、先天性因素:胚胎时,颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大,形成一囊腔,名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走,仍保持胚胎时期的性质,继续发育和增大,呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊
2、循环障碍:胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。
3、组织病理:囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部,也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。
二、淋巴管瘤有种类:
淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位, 约95 %发生在颈部和腋窝 (颈部约占 75 %,腋窝占 20 %),其它部位少见。传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类:
1、海绵状淋巴管瘤:是最常见的一种淋巴管瘤,主要由较大的淋巴窦腔构成,常伴有纤维包膜,多见于唇、舌、颊、颈等部位,主要表现为局部组织肿胀变形。该类淋巴管瘤不能被压缩,一般不侵及皮肤,但可侵及黏膜,在黏膜表面形成许多绒毛样突起。
2、囊状淋巴管瘤:又称囊性水瘤。主要由肉眼可见的巨大淋巴腔隙构成,也是淋巴管瘤最常见的类型,多见于颈部及腋部,表现为大小不一的囊性包快,该病变一般界限清楚,有波动感,不能被压缩,穿刺可抽出淡黄色的液体。
3、单纯性淋巴管瘤:又称毛细淋巴管瘤,非常少见,是由细小的薄壁淋巴管组成,常见于肢体近端,其外观像米粒大小的囊肿,突出于皮肤表面,破溃后可流出淋巴液,很少孤立存在,常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。
温馨提示:淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病,即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。增生的淋巴管生长有一定的限制性,不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征。淋巴管瘤比较常见,无明显种族和性别差异,多发人群是10岁以下的儿童,且80%以上患儿发病在2岁以前,50%-60%出生时即发病。
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