霍奇金淋巴瘤是一种慢性进行性、原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。这种肿瘤5岁以前很少发病,5岁以后发生的几率才逐渐增多,青春期发病率增多最明显,发病的高峰在15~34岁。发病者男性多于女性。
本病须与慢性化脓性淋巴结炎,淋巴结核,传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别,局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。
临床上诊断霍奇金淋巴瘤的常用方法有:
⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润;
⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置;
⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大;
⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯;
⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能;
⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大,若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。
辅助检查
血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞,中性粒细胞增多,且有贫血,晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少,周围血中偶可见司-瑞细胞,骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到,在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。
在病变缓解时做血沉及血铜定量,若增高,是复发的指征,正常血清铜含量在学龄儿童为73~114μg/ml,此病皆增高,治疗缓解后则降至正常,若治疗后肿大的淋巴结消失,症状缓解但血铜增高,则应考虑是否有腹腔内病灶。
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