脉管畸形诊断

　　(一)静脉畸形

　　1.旧分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。

　　2.静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。

　　3.当头低位时，病损区则充血膨大;恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

　　4.静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展，长大时可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若继发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

　　(二)微静脉畸形

　　1.微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。多发于勃面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。

　　2.呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。

　　3.以手指压迫病损，表面颜色退去;解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

　　4.所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄洒色斑不同的是，它可以自行消退。

　　(三)动静脉畸形

　　1.旧分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。

　　2.主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形(congenitalarteriovenousmalformation)。

　　3.动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。

　　4.病员可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。

　　5.肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突人皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。

　　(四)淋巴管畸形

　　1.常见于儿童及青年。

　　2.好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。

　　(1)微囊型：包括旧分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在。出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开骀、反耠、牙移位、咬颌紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

　　(2)大囊型：老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

　　(五)混合型脉管畸形

　　存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。