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脑颅颜面血管瘤综合症病例

脑颅颜面血管瘤综合症病例

  诊断为:sturge-weber综合症

  sturge-weber综合症,又称脑颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病,属先天性神经皮肤综合症的一种,以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征,病理改变为脑膜血管瘤,主要限于软脑膜,靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到,但软脑膜血管瘤出现后很容易在MRI上显示,病变可以累及脑实质,甚至可累及室管膜下静脉。CT可以显示血管瘤的钙化。

  病因

  目前不明,可能系脑部血管和颜面皮肤血管的先天性发育异常所导致。

  CT表现

  1、钙化常见,多为单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展,居脑表浅部位,沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

  2、脑皮质萎缩典型,尤以右枕叶萎缩明显,亦可累及整个大脑半球,脑沟增宽,但脑室不扩大。

  3、患侧颅骨增厚,头颅不对称。

  4、软脑膜血管畸形,CE可强化。

  5、同侧脉络丛增大,且显著强化。鉴别诊断:蛛网膜下腔出血:脑沟内呈高密度影,但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合征不同。

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