脑动静脉畸形病因病理

　　(一)发病原因

　　脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

　　(二)发病机制

　　AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。

　　1.出血 多种因素可引起颅内出血：

　　(1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。

　　(2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病灶出血率达90%～100%。

　　(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出血。

　　(4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向AVM 区，出现“脑盗血”现象。长期的缺血，周围区域的小动脉处于扩张状态，管壁结构随之发生改变。在某些情况下，如全身血压急骤上升时，这种扩张血管亦有破裂出血的可能。

　　AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为，小型AVM(最大径<2.5cm)的出血率相对较高。可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大。相反，大型(最大径<5cm)的血管口径较大，动脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，破裂的机会则较小。

　　AVM的部位与出血倾向亦有一定的关系。深部病灶如脑室、脑室旁、基底节、丘脑、脑岛等处的病灶出血率高于半球AVM，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂。同时深部AVM的引流静脉常为深静脉。深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉高压，而引起静脉或AVM团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的AVM，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为脑室内出血。

　　2.脑盗血 由盗血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范围大，由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与AVM的大小有关。畸形血管团越大，盗血量越大，脑缺血的程度越重。小型AVM盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状。严重的缺血可引起癫痫或短暂性脑缺血发作或进行性神经功能缺失。如躯体感觉障碍或偏瘫等。

　　3.脑过度灌注 大量的脑盗血使邻近脑组织内的血管扩张，以获得较多的血流供应脑组织的需要，从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软，管壁变薄，血管的自动调节功能下降，阈值上限降低，甚至处于瘫痪状态。一旦脑灌注压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上限时，有自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩反而急性扩张，脑血流量随灌注压呈线性递增，即产生脑过度灌注，表现为局部静脉压升高，周围脑组织静脉血流受阻而突然出现脑肿胀、脑水肿、颅内压增高、广泛的小血管破裂出血等一系列现象。特别是在巨大型高流量的AVM(最大径>6cm)切除后极易发生。文献报道，中大型AVM术后，脑过度灌注现象发生率为1%～3%，巨大型 AVM为12%～21%，其致残率和死亡率高达54%。这种现象在AVM的血管内介入治疗中亦可发生，是AVM处理过程中可能发生的最严重的危险。

　　AI-Rodhan(1993)对AVM术后出现脑水肿和残腔出血提出另一种解释，认为是由于AVM切除后引流静脉的残端狭窄、血栓形成或栓塞、周围脑组织的静脉回流障碍加重所致。因此命名为静脉闭塞性充血

　　4.颅内压增高 AVM本身没有占位效应，但不少病人表现为颅内压增高征。一方面，AVM中动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的静脉回流而使脑组织长期淤血和水肿，颅内压增高;另一方面，AVM病人常伴有脑积水，出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉，扩大成球状的静脉瘤或脑室内出血堵塞脑脊液循环通路，也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分蛛网膜下腔的闭塞或蛛网膜颗粒的堵塞使脑脊液吸收减少，均可引起阻塞性或交通性脑积水;再一方面，出血引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。

　　5.病理 脑AVM可发生在颅内的任何部位。80%～90%位于幕上，以大脑半球表面特别是大脑中动脉供应区的顶、颞叶外侧面最为多见，其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面，其他部位枕叶、基底节、丘脑、小脑、脑干、胼胝体、脑室内较少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下AVM多由小脑上动脉供血或小脑前下或后下动脉供血。供血动脉一般只有一条，多者可有二三条，回流静脉多为一条，偶有两条。供血动脉及回流静脉多粗大，比正常动、静脉大1倍到数倍。据统计供血动脉大脑中动脉占60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%，脉络膜前动脉及椎-基动脉分支供血少见，小脑后动脉分支占2%左右。回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦、大脑大静脉、鞍旁静脉丛、岩窦、横窦、直窦、岩上窦等。由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育，故动静脉畸形常位于脑表面，亦可位于脑沟内或深部脑组织内。典型的脑动静脉畸形呈圆锥形，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深达脑室壁，有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连。有少数动静脉畸形呈类球形、长条形或不规则形，边缘不整齐。

　　畸形血管团的大小不一，悬殊很大，小者只有在仔细检查下才能看到，脑血管造影不能显示，只有在术后病理检查时才能发现，有的甚至连常规病理检查亦难发现。大者病变直径可达8～10cm以上，可累及两个脑叶以上，占大脑半球的1/3～1/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或小脑半球。病变中的畸形血管纠缠成团，血管管径大小不一，有时较为细小，有时极度扩张、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋状或绕成圆圈形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。其间可夹杂脑组织。

　　显微镜下，动静脉畸形的特点是由大小不等、走向不同的动静脉组成，管腔扩张，管壁动脉内膜增生肥厚，有的突向管腔内，内弹力层极为薄弱，甚至缺失，中层厚薄不一。动脉壁上可附有粥样硬化斑块及机化的血凝块，有的管腔部分堵塞，有的呈动脉瘤样扩张。静脉常有纤维变或玻璃样变而增厚，偶见有钙化。但动脉和静脉常常难以区分。畸形血管周围常见有含铁血黄素沉着，夹杂在血管之间的脑组织可变性坏死。

　　由于动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管，血液经动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循环速度加快。这种血流改变，引起大量 “脑盗血”现象。由于动脉血直接流入静脉内，使动脉内压大幅度下降，供血动脉内压由正常体循环平均动脉压的90%，降至45.1%～61.8%，而静脉内压上升，引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张、扭曲。动脉压的下降以及“脑缺血”现象，使动脉的自动调节功能丧失，致使动脉扩张，以弥补远端脑供血不足。动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成，以及静脉长期怒张、扭曲，形成巨大静脉瘤。这都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血，手术时可见静脉呈鲜红色，与动脉难以区别，这称之为静脉的动脉化。随着动静脉的扩张，盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。