临床表现
1.临床分类和分级 AVM分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:
(1)按AVM团大小分类:目前常采用Drake(1979)标准分为:①小型,最大径<2.5cm;②中型,最大径为2.5~5.0cm;③大型,最大径>5cm。如最大径>6cm,可划入巨大型。
(2)按血管造影显示的形态分类:Parkinson等(1980)将AVM分为:①多单元型,有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%;②一单元型,一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM,占10%左右;③直线型,一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右;④复合型,颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦,少见。
(3)按AVM立体形态分类:史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类,分为:①曲张型,增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口。此型最多见,占65%;②帚型,动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型,动静脉扩大呈球囊状,整团AVM 就如生姜块茎;④混合型,上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。
AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。史玉泉(1984)制订了一个AVM四标准分级法,根据脑血管造影所示,将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分 (表1),如果有两项因素都为某一级别则定为该级;如果只有一项因素评分高于其他三项时,则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明,史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为 O~3分,再综合分为6个等级。其中,部位在神经功能区,如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分; 如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级;其他部位为0(表2)。三项指标评分的总和,即为AVM的级别(表3)。Ⅰ级与V级分别只有1种组合,Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合,Ⅲ级则有4种组合,Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛,与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当,前者的Ⅱ级与后者的2级,Ⅲ级与2.5级,Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小,无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高,致残率越高,而且有死亡率。
2.临床症状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现,常见的症状和体征有:
(1)出血:发生率为20%~88%,并且多为首发症状。动静脉畸形越小,越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多。因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环,破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反复发作,最多可达10余次。而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化。综合文献资料,未破裂的AVM每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为 1%,总死亡率10%~15%。永久性重残率每年2%~3%。其中20%~30%由出血所致。由此可见,未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视。
(2)抽搐:约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为 85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。
(3)头痛:半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。
(4)进行性神经功能障碍:发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性。此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。
(5).其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM,除SAH外,较少有其他症状,不易发现。
诊断
诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血,出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史,而无明显颅内压增高者,应高度怀疑动静脉畸形,但确诊有赖于脑血管造影,CT及MRI检查有助于确诊。
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脉管畸形该怎么治疗吗
血管畸形的现代治疗方法及其优缺点。1.冷藏法和激光法,但仅适用于面积小、表面浅的毛细血管瘤。2.激素治疗对婴儿难治性和多发性血管瘤有一定疗效。但是,由于激素用量大、疗程长、副作用明显、治疗机制不明确,需要有谨慎。3.栓塞疗法。动静脉瘘和血管瘤供血动脉效果良好,但往往需要有手术治疗方才能完全彻底消除炎症。这种情况是脉管畸形引来的,目前没特效的治疗方式。建议你平时保持良好健康的生活方式,饮食上多吃点新鲜的蔬菜和水果,要不定期去医院做复检。
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血管或脉管畸形应怎样治疗恰当?
需要有根据血管畸形的严重程度来选择保守还是手术解决的,如果不是很严重的畸形,可以决定中西医相结合的治疗方法,采用保守治疗,不定期复检。如果是严重的畸形,保守治疗基本无效,需要有通过手术解决,但是手术具有一定的风险系数,可以决定全国著名的大型医院血管科,改进仔细检查,征求专家意见,考虑手术解决。
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血栓闭塞性脉管炎怎么办
血栓闭塞性脉管炎是一种常见的慢性血管疾病。在年轻人中常男性多于女性。由于交感神经功能障四肢小动脉痉致使联盟呛水和脑水肿。血栓闭塞性脉管炎的治疗主要是保守治疗和抗血小板药如阿司匹林、氯吡格雷等。血管扩张剂:贝拉蛋白。药物治疗可以减低病人的症状。对于血栓闭塞性脉管炎的严重症纾解期间需要有插手治疗。插手治疗的目的是扩展狭窄或交通不便的血从而稳定周围联盟和细胞的血液循环。同时戒烟和防寒也是必要的。
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先天性血管畸形没有症状?
绝大部分构成的血管形态绝不会发生改除非反反复复打但那部分血管也很容易被打所以一般没症状不治疗疗只是外科救没药物可以治疗。你现在需要有做的是仔细观察你的身体如何有任何变动。没什么变动。一切都好。别想任何事。在生活中防止剧烈的能量消耗和过度的体力运动。一般来没关系。
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先天性血管畸形脑出血?
如果既往有高血压病史,血压调控政策不佳,血管弹性较差,遭到情绪震荡大或者天气寒冷引来血管紧缩者则很容易致使血管破裂,从而引来脑出血等脑血管意外。另一方面如果是血管畸形,则更容易引致致使脑出血。需要根据出血的部位,出血量以及精神状态来检验具体逐渐恢复情况。
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脑血管畸形需要注意什么
血管畸形的治疗有两个目的:①控制畸形血管的并发症。②预防其发展。这些并发症(局限性癫痫、皮层萎缩、神经缺失症的发展及血管破裂而产生的脑内血肿或蛛网膜下腔出血)仅局限性癫痫常可在使用抗癫痫药物后得到控制。若难以控制的癫痫,可尝试切除畸形血管,严密观察生命体征,注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生,并作相应处理;对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者,更应有专人治疗及护理,直至血压恢复正常。
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