患者一旦门静脉高压出现,门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。血流阻力增加可发生于门静脉和肝静脉系统的任何部位,由于门静脉及其属支均缺乏瓣膜,无论肝内、肝外门静脉阻力增加均可使门静脉系统压力普遍升高,从而引起一系列血流动力学改变和临床表现。
门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性,病情发展缓慢。
其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成有特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1、脾大、脾功能亢进:充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。Sherlock认为,如果病人临床不能触及脾脏,B超或X线检查也不能显示脾大,则本病诊断依据不充分,值得怀疑。其发生率约80%左右。
(1)脾大发生的原因:
①脾动脉扩张:由于脾动脉扩张,血流量增加,脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾,使脾脏发生被动性充血肿大,脾组织和脾内纤维组织增生,导致脾大。
②脾脏单核巨噬细胞增生:最近的研究表明,约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解,甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。其原因为:由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环,被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,形成脾功能亢进、脾大。
(2)临床特征与表现:脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。
一般情况下,门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进,但三者之间缺乏相关性,不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2、腹水:正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用。主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
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