门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。
1、特发性门静脉高压(Banti综合征):1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血,故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。
其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚,胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现消化道出血、贫血、水肿等,体检可见脾大,明显贫血貌,肝不大,少数可见腹壁静脉怒张,黄疸及腹水少见,肝性脑病罕见。
2、布-卡(Budd-Chiari)综合征:是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。
3、肝小静脉闭塞症:是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,上腹剧痛、腹胀,迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。本病的诊断主要依靠肝活检,腹腔镜直视下活检有诊断意义。
4、脾大性疾病:许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大,也可继发于门静脉高压,有些脾脏本身的疾病亦表现脾大。
5、上消化道出血:当患者以急性上消化道大出血就诊时,应与消化性溃疡、胃癌、食管癌等疾病相鉴别。
6、腹水:典型的肝硬化腹水为漏出液,少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现,可呈现不典型表现,其中极少为渗出液,较多介于渗出液和漏出液之间,偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、营养不良性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值,需结合病史、体征和其他资料进行鉴别。
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