(一)发病原因以梗阻的性质而言,最重要的是机械性梗阻,但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻,而膀胱、膀胱颈部、后尿道及前尿道等部位的梗阻,称为下尿路梗阻。
1.尿道 常见的原因有狭窄,狭窄处可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狭窄多由创伤或炎症所引起。而先天性前、后尿道瓣膜,前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有尿道结石,盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱颈部 膀胱神经功能障碍是较常见的原因。此外膀胱畸形(膀胱憩室,重复膀胱),结石、膀胱内、外肿瘤都常引起梗阻。
3.输尿管 狭窄的异位输尿管口,输尿管囊肿引起输尿管梗阻。膀胱输尿管反流在小儿较成人多见,而结石和盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
4.肾及肾盂 最多见的是肾盂和输尿管连接部先天性狭窄,也可因该部瓣膜,异位血管压迫造成梗阻。肾畸形(如蹄铁形肾)和肾异位时尿引流不畅。结石及肿瘤也可引起梗阻。
(二)发病机制
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高,肾盏和肾盂尿液排出障碍,尿存肾盂内停留时间延长,肾盂扩张,肾曲管内压力逐渐升高,曲管扩张影响尿的分泌,同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张,肾实质萎缩,肾功能障碍,称肾积水(hydronephmsis)。
肾积水在病程进展上可分为:①肾盂扩大,肾盂壁变薄。②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)。③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾盂为肾内型时,肾实质萎缩就出现更早和更严重。
泌尿系梗阻,尿从肾盂肾盏排出受阻时,部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流,肾盂静脉反流),这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力,仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时,尿毒症常在3天内发生,如梗阻在8天内消除,肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水,常可达极大容积。
泌尿系梗阻由于梗阻的部位、性质不同而后果也不同。肾、输尿管以上梗阻(上尿路梗阻),由于梗阻部位距肾近,肾积水发展迅速,但仅患侧受累,而对侧肾常呈代偿性肥大,故总肾功能正常。膀胱以下梗阻时,由于膀胱肌肉增厚,加强排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束错综交叉,如持续时间长,则膀胱黏膜从肌肉束中凸出,形成小梁假性憩室。由于膀胱迫尿肌代偿,而膀胱颈部、三角部组织肥大,突隆,如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻。当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时,每次排尿后有剩余尿。一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。继之肾、输尿管积水,输尿管壁肌肉增厚,输尿管扩张伸长,形成曲折、粘连、固定,加重梗阻及肾积水的发展。膀胱以下泌尿系梗阻时,虽然膀胱作为缓冲地区,肾积水发展慢,双侧肾受累,总肾功能低下。综合上述下尿路梗阻进程。
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