婴儿脑外积水(external hydrocephalus, EH)常诊断为硬膜下积液,实际上是婴儿交通性(室外型)脑外积水中的一种特殊类型,仅表现为蛛网膜下腔的扩大。EH有特发性和继发性之分,特发性者是发生在婴儿期的一种良性自愈性疾病[1~3]。继发性者常继发于外伤或脑炎、脑膜炎,其临床结局常有不同,往往需外科干预性治疗。
1 临床情况
1.1 一般情况 本组12例中,男9例和女3例,年龄2~12个月,平均年龄7个月。头部外伤3例,发热感染史4例,明显颅内化脓性脑膜炎5例。
1.2 症状及体征 主要症状为头颅增大。呕吐频繁者12例,癫痫发作者5例,前囟膨隆者12例,双眼外展不全6例,前囟未闭合者12例。
1.3 CT特征 本组12例均行CT扫描检查表现为:双额颞顶蛛网膜下腔及基底池加宽;前纵裂池增宽;脑室轻度扩大,其中8例伴有额顶区脑沟加深增宽,外侧裂池扩大,其它蛛网膜下腔不宽或稍宽。
1.4 治疗及其疗效 本组保守治疗4例,其中3例为外伤性。手术治疗8例,其中3例为前囟穿刺持续外引流,5例行额顶持续外引流,引流量100~150 mL/d。引流液生化检验,糖及氯化物含量均在正常范围之内,但蛋白明显增高,最高达5.9 g/L。4例拔管后再次出现颅高压症状,症状反复最长者达2个月之久,后经向蛛网膜下腔注入尿激酶,并配合腰穿放液,颅高压缓解,前囟凹陷。尿激酶用量为0.5万~1万 U/次/d,溶于注射用水2 mL内,在严格无菌操作下,直接经引流管注入,注入后即夹闭引流管,1 h后开放引流管。注入次数视颅高压缓解情况而定,一般为3~7次,注入3次后试夹闭引流管24 h,若前囟无膨隆,可停止注入尿激酶,拔除引流管,否则继续注入尿激酶,本组最多一侧注入7次后颅高压即缓解。4例均未发现并发症及副作用。经手术治疗者均常规予以抗炎处理。6例出院后1个月复查头颅CT积水有明显减少,外伤性者2例消失。有3例1年后复查,CT图像大致正常。1例随访8年,学习生活与同龄人无异。
2 讨论
(1) 继发性EH占所有EH近50%,1987年Maytal[1]等报道74例中继发性占34例,国内焦信华[3]于1998年报道38例中继发性者占20例,且均有感染或外伤史。Kasarskis[2]认为继发性EH病情较轻者其表现和特发性一样可自行消退,损害严重将发生脑萎缩,有些则产生进行性脑积水而需脑室分流术,故继发性EH在处理上应取积极态度。焦信华报告中亦发现继发性EH常易出现颅高压而需外科干预。笔者体会这类患者确诊后若颅高压不明显者,一般先在影像学如头颅CT监测下行保守治疗。外伤性者保守治疗常可自愈。本组3例亦经保守治疗痊愈。若影像学提示脑外积水呈进行性发展,且出现前囟隆起,伴有恶心、呕吐等颅高压表现,特别是出现脑实质受压表现症状如癫痫时,即应及时采取外科干预措施,以免病情进一步发展。
(2) EH的外科干预主要是针对颅高压进行处理,常采取前囟穿刺放液或钻孔持续引流直至颅高压消失为止。这时,尽管CT复查积水仍存在,也不必继续引流。当有的患者单纯引流亦难以控制颅高压,即拔引流管后再出现颅高压症状者,认为可局部应用尿激酶及配合腰穿放液处置。尽管EH发病机制还不完全清楚,但多数认为蛛网膜颗粒吸收CSF障碍是其主要原因,所以EH治愈前提是CSF循环的恢复。由此推测,在继发性EH中外伤后血凝块或炎症后纤维素过多渗出覆盖蛛网膜绒毛,而使CSF吸收障碍可能是EH病理过程的关键环节。局部应用尿激酶却能直接使纤溶酶原活化为纤溶酶,后者把纤维素降解为可溶性物质并使血凝块溶解,从而使影响蛛网膜颗粒吸收功能的因素得以解除,促进蛛网膜颗粒功能的恢复。曾有人局部应用尿激酶治疗结核性脑膜炎并脑积水患者获得成功[4]。腰穿放液能通过CSF流动而起“冲洗”作用。本组4例持续引流后夹管均不能使颅高压缓解,最后均通过向蛛网膜下腔注入尿激酶同时配合数次腰穿后颅高压方得以明显缓解,且未发现副作用,无需行分流术。最长已随访8年未发现异常,学习生活与同龄人无异。提示外科干预配合局部应用尿激酶及腰穿在治疗继发性EH方面不仅是一种安全有效的措施,也可防止EH出现脑积水等严重后果,此外也间接说明炎症性EH的发生与蛛网膜颗粒吸收功能受炎症影响有关。需提醒注意的是,严格无菌操作及预防性应用抗生素防止颅内感染也是外科干预性治疗的一个重要措施。
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