烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确知症状导致的上述表现则称Moyamoya综合征,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。
其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布,儿童病人以缺血为主要临床表现,成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
烟雾症的症状体征
烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。
一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的,以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见,半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血,而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。
脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影,基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长,代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。
专家表示:及早发现烟雾病的症状,并及早治疗,可有效的预防病情恶化。
烟雾病常见的预防措施
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。
温馨提示:烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。国内外均有文献报道,烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运,改善预后。建议患者在治疗时还需选择正规的医院。
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