先天性脑血管畸形是怎么行成的

　　天性脑血管畸形

　　概述

　　脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

　　临床表现

　　1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。 2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。 4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

　　诊断依据

　　1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。 3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。 4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。 5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

　　治疗原则

　　1.手术治疗。 2.血管内介入治疗。 3.立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。 4.自发出血的治疗。 5.对症治疗。

　　用药原则

　　1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。 2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。 3.对症及支持治疗。

　　辅助检查

　　1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。 2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

　　疗效评价

　　1.治愈：畸形血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作与生活。 2.好转：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，症状减轻。 3.未愈：畸形血管未处理，症状无改善。

　　专家提示

　　脑血管畸形是一种先天性疾病，常以自发出血或癫痫为首发症状，故青少年患者如有类似病史者，当想到本病 之可能。不管怀疑本病或确诊本病，进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血，与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因，亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多，血管内介入治疗栓塞畸形血管+手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗，亦可收到良好效果。患者宜遵从医生意见，切勿道听途说。