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如何正确诊断POEMS综合征

如何正确诊断POEMS综合征

  POEMS综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。本综合征的误诊率较高。其主要原因有:理性认识和感性认识均不够,诊断中常片面地着眼于本专科疾病,忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

  POEMS综合征的实验室检查

  1、血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

  2、脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

  3、尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

  4、髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

  5、X线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

  6、肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

  POEMS综合征的鉴别诊断

  1、吉兰-巴雷综合征:虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。

  2、结缔组织病:虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

  3、肝硬化:除有肝脾肿大和腹水外,常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进.但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

  4、肾炎:早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

  此外,需要提示的是,POEMS综合征尚应与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。同时,预防该病要注意日常锻炼,增强身体免疫力和抵抗力。

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