如何有效预防POEMS综合征_求医网专题频道

　　POEMS综合征脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊，以防其他并发症的发生。

　　POEMS综合征的检查

　　本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下几组。

　　1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

　　2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。

　　3.皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

　　4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。

　　5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

　　POEMS综合征的预防

　　病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积[20];临床应用免疫抑制剂、对孤立性浆细胞瘤切除或化疗后，病情可好转，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白转阴，支持上述观点。

　　但本综合征的误诊率较高。其主要原因有与理性认识和感性认识均不够有关，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。