白细胞减少症的病因是什么

　　白细胞减少症指外周血白细胞一定计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。

　　疾病简介

　　白细胞减少(leukopenia)指外周血白细胞一定计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞一定计数，在成人低于2.0×10^9/L时，在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或﹤10岁低于1.5×10^9/L时，称为中性粒细胞减少(neutropenia);严重者低于0.5×10^9/L时，称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

　　发病原因

　　从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为**池(多能造血**—粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞—中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞—中幼粒细胞)。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放入血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池;另一半在血液循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多是多因素综合作用所致。

　　中性粒细胞生成缺陷

　　(一)生成减少

　　1.细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于**池和分裂池，破坏、损伤或遏制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的药物见表6-7-1。

　　2.影响造血**的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。

　　3.异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。

　　4.某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血**缺陷而导致中性粒细胞生成减少。

　　表6-7-1 可导致白细胞减少的常用药物

【本文由北总三院血液科供稿】