怎样治疗自身免疫性溶血性贫血

　　自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。自身免疫性溶血性贫血要怎样进行治疗呢?

　　1.病因治疗有病因可寻的继发性患者应治疗原发病。感染所致者常表现为病情急且呈自限性的特点，有效控制感染后溶血即可缓解甚至治愈。继发于恶性肿瘤者应采取有效治疗措施，如实体瘤的手术切除和恶性B细胞增殖性疾病的化学治疗。

　　2.糖皮质激素是治疗本病的优选和主要yao物。常选用泼尼松，开始剂量1～1.5mg/(kg.d)。治疗有效者一周左右血红蛋白上升，每周可升高20——，30g/L.血红蛋白恢复正常后维持原剂量1个月，然后逐渐减量。减量速度酌情而定，一般每周5～10mg，待减至每日l5mg以下时，需低剂量维持至少3～6个月。约80%以上的患者糖皮质激素治疗有效。糖皮质激素足剂量治疗3周病情无改善者应视为治疗无效。激素治疗无效或维持量每日超过15mg者应考虑更换其他疗法。

　　长期应用糖皮质激素副作用包括激素面容、感染倾向、高血压、溃疡病、糖尿病、体液潴留和骨质疏松等。

　　糖皮质激素作用机制可能为：①减少医学抗体产生;②降低抗体和红细胞膜上抗原之间的亲和力;③减少巨噬细胞膜的Fc和C3受体数量。

　　3.脾切除本病脾切除的适应症是：①糖皮质激素治疗无效;②激素维持量每日>10mg;③不能耐受激素治疗或有激素应用禁忌证。目前尚无术前预测手术效果的可靠方法。脾切除的总有效率为60%—75%。切脾禁忌者可行脾区放射治疗。

　　脾切除治疗本病机制包括：①去除破坏致敏红细胞的主要器官;②脾是产生抗体主要器官，切除后可减少抗体生成。

　　4.免疫遏制剂主要用于糖皮质激素和切脾无效的难治性患者。细胞毒类yao物中以环磷酰胺和硫唑嘌呤最为常用。环磷酰胺50—150mg/d，硫唑嘌呤50一200mg/d，开始3个月与糖皮质激素合用，然后停用激素，单纯用免疫遏制剂6个月，再逐渐减量停yao，有效率报道不一(40 %—60%)。治疗期间需密切观察其副作用，尤其是骨髓遏制。其他非细胞毒免疫遏制剂如环孢素、麦考酚酸酯和利妥昔单抗各有不同的免疫遏制机制，皆有成功治疗本病的报道，但仍需进一步积累经验。

　　5.输血本病输血应严格掌握适应证。因多数患者治疗收效较快，故输血仅限于再障危象或极度贫血危及生命者。输血速度应缓慢，并对全过程密切监视，以避免输血反应。少数患者因自身抗体所致的自发性红细胞凝集可能造成血型鉴定及交*配血试验结果判读困难甚至误判，应予注意。

　　6.其他治疗包括达那唑、大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、长春碱类yao物负载血小板输注、胸腺切除等均有治疗本病的报道，因资料有限，其确切价值有待继续探讨。

【本文由北总三院血液科供稿】