出现肾错构瘤的病因病理是什么

　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

　　血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

　　肾血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤，临床主要表现为肾区疼痛，腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小，亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清，有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极，发生于上极者稍多于下极，一般位于皮质内，亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者，偶见发生自发破裂，从肿瘤出血入腹腔，引起急腹症。

　　血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)显微镜下主要由三种成分组成：

　　1、发育不正常的血管，管壁厚薄不一，管径差别很大，走向弯曲，缺乏弹力膜，无完整肌壁，常见血管壁纤维化和透明性变，伴管腔内血栓形成。

　　2、脂肪组织，发育成熟，灶性分布，有时呈分叶状。

　　3、平滑肌成分，一般形态规则一致。这3种成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分为主。3种成分无一定的排列规律，偶尔平滑肌成分出现上皮细胞样排列，核有多形性，表现为核的大小不一，染色质过多，并血管平滑肌脂肪瘤在肾内可呈多灶性，甚至见于肾周淋巴结，此时更容易误认为是恶性肿瘤出现了肾内或淋巴结转移。此瘤迄今尚未有恶性的报道。

　　病因尚不清楚，由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：

　　1、不伴有结节性硬化症者

　　约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。

　　2、结节性硬化症伴发肾错构瘤者

　　约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。

　　特别提示：肿瘤星灰白色至灰红色，杂以不同程度的黄色区，有时有出血坏死灶形成。镜下可见肿块主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成，瘤组织与肾组织间无明确界限，血管大小不一、异常扭曲，管壁不规则增厚，大血管常缺乏弹性纤维板。平滑肌组织分化程度差别较大，由分化成熟的平滑肌纤维至大而圆的平滑肌母细胞均可见到。脂肪成分均为分化成熟的脂肪组织。