周期性麻痹的病因及发病机制

　　周期性麻痹是一种与糖代谢障碍有关的疾病。机体内碳水化合物的己糖磷酸代谢障碍，引起体液的钾离子转移到细胞内，使血钾降低，因而肌肉收缩无力。家族性发病呈常染色体显性遗传。甲状腺机能亢进、原发性醛固酮增多症常可伴发本病。周期性麻痹是一种遗传性、呈周期性发作、严重程度不一的弛缓性瘫痪的肌病，多与血钾代谢有关，属于离子通道病。临床上可分为低血钾性、高血钾性、正常血钾性三型，其中高血钾性、正常血钾性较为少见。

　　继发性低钾性麻痹都是在原发病的基础上出现低血钾，进而发展成肌无力。如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用激素、利尿剂、腹泻等。

　　1.低钾、高钾、正钾型周期件麻痹的病因均为常染色体显性遗传，故父称为家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传。通常10岁前起病，男性多于女性，剧烈运动、静卧、湿冷环境、服用钾盐均可诱发，白天剧烈活动和夜间刚睡1小时发病，夜间发作时间较长和严重，从无清晨醒来发病，多累及四肢近端肌群，少有面部和呼吸肌的影响，钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常比例时，肌膜才能维持正常的静止电位，即膜电位是钾的平衡电位。

　　2.静息状态下，细胞内钾的浓度是细胞外钾浓度的20一40倍，膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时，膜电位幅度增大。

　　3.使膜电伙与阂电他的差值增大，细胞膜处于过度极化状态，细胞的应激件降低。相反，细胞外高钾时，膜电位降低，膜电位与阐佰电位的差值减小，细胞的兴奋件应当增高。但当膜电位小于闭值电位时，影响复极，同样使细胞的兴奋性降低。

　　4.在进糖类食物或饱餐后休息中、激烈活动后休息、应激状态后、败用胰岛素和肾厂腺素药物等因素下最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌纫胞内合成糖原，因代谢需要也带人钾离子，使血液中含钾量略有降低

　　引起周期性麻痹的原因主要有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。