周期性麻痹的发病类型及症状表现

　　周期性麻痹是以反复发作性骨销肌松弛性无力或瘫痪为特点的一种疾病。发作时往往伴血清钾的改变，临床上可分为低钾性、高钾性或正常性及甲亢性四种类型，其中以低钾性周期性麻痹最为常见。

　　一、周期性麻痹的类型

　　1.低血钾型

　　多属散发，少数为常染色体显性遗传。发病以20—40岁多见。常在暴饮、暴食、受凉、疲劳等诱因下发病。表现为四肢、躯干及颈项肌肉弛缓性瘫痪，近端重于远端，常从下肢开始，14小时后达高峰，偶有偏瘫、单瘫及截瘫等。肌张力低，脂反射减弱.无病理反射，无脑神经及感觉和括约肌功能障碍。持续数小时至3—4日后可完全恢复，但可复发。并伴有低血钾症状，如脉搏迟缓，偶有心界扩大、心音减弱、心律失常等。

　　2.高血钾型

　　为常染色体显性遗传。通常于10岁前起病，男性较多，剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或用钾盐原旋内酪均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟。极少超过1小时，常伴眼险强直。

　　3.正常血钾型

　　亦称钠反应性周期麻痹.为常染色体显性遗传，国内甚少见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发c临床表现同低钾性周期性麻痹。持续时间长达[o日以上。补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠可使之改善。周期性麻痹的患者，瘫痪发作间期正常，发作频繁者亦可出现持久性肌无力，甚至肌萎缩一般说，中年以后多数病人发作逐步减少而停止。

　　4.甲亢型

　　男性多于女性6倍。本病发作与甲亢的严重程度无关。临床表现与低血钾型类同，但发作多发生在觉醒时、运动或饱食后，并可持续数日。心律失常较多。

　　怀疑甲亢的病人可检查T3、T4和呢H等甲状腺功能.以及做肾上腺案试验。5分钟内将肾上腺素10Mg注入肮动脉，用表皮电极纪录电刺激尺神经诱发同侧手部小肌肉动作电位.注射后10分钟内电位下降30%以上为阳性，证实为特发性低血钾型;甲亢性HoPP偶可出现阳性，但仅见于瘫痪发作时。

　　二、周期性麻痹的临床表现

　　1.低血钾型

　　于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。

　　2.高血钾型

　　四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。

　　3.正常血钾型

　　四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。