运动神经元病是一种十分严重的疾病，传统意义上ALS(AlS【译】：AlS病，全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化脖)是运动神经元病中最常见的一种，但在实际临床应用中，ALS已逐渐等同于运动神经元病的概念。很多患者都不是很清楚ALS是什么病，只有早发现才能早治疗，下面就为大家介绍一下具体症状。
发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病的哪一种，且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化。在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样，不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。ALS及其相关的临床表型主要有以下分类方法。
1、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：
(1)经典的肌萎缩侧索硬化
(ALS)：此为运动神经元病中最常见的成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累的症状体征，中位生存期约3-5年。
(2)原发性侧索硬化(PLS)：仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，PLS很难与ALS鉴别，。因许多PLS患者最终出现临床或者电生理学方面的下运动神经元受累(据统计，3-4年中多达77%的患者发展为ALS)，故一些学者要求在PLS的诊断标准中加入“在疾病发病后3年内未出现下运动神经元受累表现”这一点。此外，有些PLS患者虽未出现临床上的下运动神经元受累证据，但肌电图提示下运动神经元受累，一些学者将其归类为“UMN- dominant ALS”。对PLS未进展为ALS的患者，其预后较好，中位生存期≥20年。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)：球部IX、X、XII颅神经下运动神经元受累，表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见的致死原因。中位生存期为2-3年。
(4)进行性脊肌萎缩(PMA)：仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变，中位生存期通常为5年，有些亚型生存期≥20年。
(5)连枷臂、连枷腿综合征(FAS、FLS)：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累。由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累。尽管部分FAS及FLS患者仅表现为下运动神经元损害而与进行性脊肌萎缩有一定重叠，但由于FAS和FLS具有相对良性的进程和临床症状分布的特殊性，很多研究者还是倾向于将其认为是ALS的一种比较良性的变异类型。
2、根据病因特点(1998年El Escorial标准中的临床分型)：
(1)散发性ALS：ALS单独或偶尔伴随先前存在的疾患出现。
(2)基因决定性ALS(家族性及遗传性)：表现为一代或多代伴有不同模式的遗传方式，并且确定存在病理性基因突变(如超氧化物歧化酶1，即SOD1基因突变等)。在此类型中，ALS可以作为遗传决定的疾病出现。在一些病例中，病理性突变已经被确定，如SOD1基因突变。当存在明确的病理性突变的家族史时，诊断可升降为实验室支持的临床确诊的家族性ALS，表现为进行性上和下运动神经元体征至少在同一区域内出现(没有能够解释这些神经系统异常体征的其他原因)。但如果遗传决定的病理性基因尚未被鉴定(甚至包括已经建立了连锁)，则要使用散发性ALS的诊断标准。
(3)ALS叠加综合征：首先必须符合ALS个诊断级别的临床、电生理和神经影像学标准，同时伴有其他神经系统疾病的临床表现，从而产生了额外的ALS表现型，与ALS平行存在。多见于散发性ALS，可具有如下一种或多种表现：①地理上处于聚集地(包括西太平洋、关岛、纪伊半岛、北非等地);②锥体外系体征(动作迟缓、僵直、震颤等，家族性或散发性);③小脑变性(脊髓小脑性异常征象，家族性或散发性);④痴呆(额叶型、克雅病型、肌萎缩型、家族性或散发性);⑤自主神经系统异常(临床上异常的心血管反射，直肠或膀胱控制障碍，家族性或散发性);⑥客观感觉障碍(振动觉减退，锐/钝辨别觉下降，冷觉迟钝，家族性或散发性);⑦眼运动异常(核上性、核性，家族性或散发性);⑧类ALS(迟发性脊髓灰质炎后综合征，多灶性运动神经病——伴或不伴传导阻滞，内分泌疾患，铅中毒，感染)。
(4)伴不明含义实验室异常的肌萎缩侧索硬化(ALS-LAUS)： ALS-LAUS的诊断首先必须符合临床很可能或临床确诊的ALS的临床、电生理以及神经影像诊断标准。同时伴有明确的实验室检查异常，但这些异常对 ALS发病的意义尚不明确。在某些患者纠正了实验室检查的异常表现后可引起病程的改变。这样的患者需要再研究背景下加以特殊考虑。ALS-LAUS包括临床很可能或临床确诊的ALS患者伴有以下表现之一：①单克隆丙种球蛋白(不明意义的单克隆丙种球蛋白，Waldenstrom巨球蛋白血症，骨硬化性骨髓瘤等);②自身抗体(高滴度GM1神经节苷脂抗体等);③非恶性内分泌异常(甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、性腺功能低下等);④淋巴瘤(何杰金和非何杰金淋巴瘤)，散发性ALS伴发的肺癌、结肠癌或甲状腺癌和胰岛细胞瘤目前认为与ALS的发病没有关系;⑤感染(人类免疫缺陷病毒-1，人类T淋巴细胞病毒-1，水痘病毒，布氏杆菌，猫爪病，梅毒等);⑥外源性毒素(特别是铅，汞，铝)。
(5)类ALS综合征：这些综合征作为其他非ALS病程的继发表现，不表现为其他类型的ALS。类ALS综合征包括脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病(伴或不伴传导阻滞)、内分泌疾患(特别是甲状旁腺或甲状腺功能亢进状态)、铅中毒、感染和副肿瘤综合征。
温馨提示：上述中，应特别注意寻找可能的已知致病原因，如肿瘤、单克隆异常蛋白血症等，对临床可治疾病，应采取积极手段，针对病因进行治疗，有可能影响病程的变化，改善预后。
【参考文献：《运动神经元病的诊断与治疗》《运动神经元病的诊断与治疗:神经系统疑难病特色治疗》】
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NSE高但癌胚抗原正常
NSE是神经元特异性烯醇化酶的英文缩写，NSE血清是神经元和神经细胞所持有的一种酸性蛋白酶是神经内分泌肿瘤的标志，NSE的升高可能与小细胞肺癌有关系。建议做胸部CT来排除肺部的病变，这些肿瘤标志物的升高往往和一些肿瘤的发病有关，具有线索性的指导作用，一旦发现异常的升高需要具体排查。
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吃什么修复大脑神经元
目前并没有明确具有修复大脑神经元的药物，可以说大脑神经元的损伤基本是不可逆的，规律的生活作息，充足的睡眠都是有助于保护大脑神经元的措施，建议别让患者有大喜大悲的情绪状态，尽量不要让患者身处紧张的气氛里，要让她感到舒适、放松，不要对大脑有强烈的刺激，都有助于大脑的健康。
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小儿运动神经元损伤可以自愈吗
小儿运动神经元损伤要根据损伤的原因、严重程度以及发病的年龄等来判断。一些感染因素导致的运动神经元损伤，年龄较小时，功能恢复一般较好，也可以达到慢慢恢复本身的运动功能。而对于年龄较大，疾病进展中，病变较严重甚至有大量神经元细胞坏死的情况，则预后较差，治疗难以痊愈。
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脑损伤要怎么治理
像这种情况，如果拥有脑损伤的话，那么这种情况是需要有考虑做康复救治的，通常来说，康复救治一定要按照疗程救治的，因此我建议需要有考虑到有条件的医院，做康复救治，增进功能彻底恢复，另外，像这种情况是有必要使用 许多营养神经的药物实施救治的，具体的费用需要有进行咨询复诊的医院，因为每个地区的收费标准是不一样的，请给我的解释作出评价，谢谢除此之外，患者在救治脑损伤期间，除了要对症救治外，患者的饮食状况和心理状态也是特别重要。
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运动神经元损伤能缓解吗?
尽管本症是一种无法自愈的疾病，但有很多方法可以稳定患者的生活质量，应与早期的确诊，早期救治，尽可能延长生活期。运动神经元是一组病因未明的选择性侵害脊髓，前角细胞脑干运动神经元的慢行进行性神经疾病。可以采取药物救治，手术救治和干细胞治疗等治疗方法。
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什么原因会导致运动神经元损伤
神经元性变性疾病是一种慢性神经蚕食危害性疾病，在病发后期更难救治。病情严重时，可侵害脊髓前角细胞、脑干核和大脑活动皮层锥体细胞，引发吞咽困难和吞咽困难，伤及灵魂。约5例是由隔代遗传自动免疫异常或病毒感染引来的。其余患者的病因搞不清楚，有重金属、化学中毒和周围环境的报导。建议患肢推拿，弱势运动。呼息肌麻痹者，以呼吸机配置呼息。吞咽困难者，以管饲保持营养和水分的摄取。蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能取得一定疗效，综合防治肺部感染。
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