专家解读什么是运动神经元病

　　什么运动神经元病?运动神经元病的症状表现:运动神经元病发病隐匿，患者不知不觉，最常见的是手部小肌肉萎缩，做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。患者的手掌平坦不像正常人肌肉饱满，手背肌肉萎缩会逐渐发展成“鹰爪手”，病情逐渐向肩部发展。但有5%～8%的患者，发病从肩部开始，出现两肩肌肉萎缩、低垂无力，手臂抬不起，梳头困难。多数患者发病之初，症状仅见于单侧手部，或同侧上、下肢，或后组颅神经支配的肌肉。但少数患者发病时，症状会表现在身体其他部位的任何一块或一组肌肉。例如，病及呼吸肌时，患者稍事活动即出现气急，可能会被误诊为心脏疾病或肺气肿，特别是老年患者;如果病及下肢，患者会出现两下肢僵直无力，伴肌肉挛缩;而极少数患者仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数患者早期即出现持久的腱反射亢进，包括下颚反射在内。随着疾病进展，患者的无力症状会扩展到躯干及颈部，不但全身无法活动，就连抬头、竖颈、呼吸、说话、吞咽等都困难。此时，患者“病废”在床上，最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。

　　此外，专家还说：进行性延髓麻痹又称球麻痹，通常发生在肌萎缩侧索硬化症的晚期，有时也成为疾病的**症状。最初，患者由于舌肌与口唇肌肉无力而发音含糊，或因软腭瘫痪出现鼻音;继之，喉部肌肉无力，语音更加含糊不清，声音微弱;晚期，患者发生吞咽困难、呛咳，是由于舌肌与口腔底部肌肉无力，饮水都会从鼻孔返流，还常伴有舌肌萎缩、纤颤。此外，患者由于翼状肌无力发生张口困难，嚼肌无力使口常开垂、流涎、咀嚼困难，因此晚期患者说话、进食极困难。但患者的眼球运动一般不受影响，瞳孔反射正常;括约肌障碍者少见，即便有也出现得较晚。患者一般无感觉障碍，但可能有麻木、发凉、疼痛等感觉异常症状;患者的神志始终清醒，仅少数人出现精神症状、痴呆等。

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