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运动神经元病有婴儿型的出现吗

运动神经元病有婴儿型的出现吗

  运动神经元病在社会不断被大家认识,运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。每种疾病的发生都有相对应的症状,特别是神经性疾病,而运动神经元病就是典型的神经损害性疾病。

  1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见的运动神经元病,临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。

  2.进行性脊肌萎缩症

  ⑴成年型(远端型):由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。

  ⑵少年型(近端型):有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。

  ⑶婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

  3.进行性延髓麻痹:病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

  4.原发性侧索硬化症:临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。

  有关运动神经元病一些分型,希望能给广大患者带来帮助,了解疾病的病因,就可以进行有效的治疗,避免并发症的发生。有关其它运动神经元病的信息,可咨询在线专家。

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NSE高但癌胚抗原正常

NSE是神经元特异性烯醇化酶的英文缩写,NSE血清是神经元和神经细胞所持有的一种酸性蛋白酶是神经内分泌肿瘤的标志,NSE的升高可能与小细胞肺癌有关系。建议做胸部CT来排除肺部的病变,这些肿瘤标志物的升高往往和一些肿瘤的发病有关,具有线索性的指导作用,一旦发现异常的升高需要具体排查。

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这种疾病当然是需要有到医院的神经内科复诊。所以您说的运动神经元损伤,首先要看具体的临床诊断症状,具体病因是什么,如果是运动神经元疾病的话,还是到医院的神经内科复诊,如果是外伤致使的,可以到神经外科复诊。患者平时可以通过损伤部位的康复训练,促进神经元的修复。

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