肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成,因而是嗜铬细胞瘤发生的主要部位,占其发生率的80%以上,称为肾上腺嗜铬细胞瘤。此外,嗜铬细胞组织还可以迷走在全身其他部位,特别是靠近脊柱的腹部、胸部和颈部。有报导统计认为全身任何部位都可能发生任何部位都可能发生嗜铬细胞瘤,如有发现,则统称为肾上腺嗜铬细胞瘤,约占总发生率的确15%。
诊断
据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者,应疑有嗜铬细胞瘤的存在,五者居三则高度怀疑,居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要,如肿瘤很小,且位于肾上腺外,则**从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面,测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8~165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定,在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高,结合临床即可确诊。如多巴胺值升高,常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。
定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等,如缺乏此设备,腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难,可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索,如有条件,采用放射性核素碘苄胍(131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有**。
治疗
嗜铬细胞瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大,尤其是大的肿瘤,血管丰富,又紧贴周围大血管,容易出血;肿瘤内含大量儿茶酚胺,容易被挤压释放入血,引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后,术前属患者服用,准备2~4周阻滞了肾上腺能受体,减免了术中患者血压、心律的波动,提高了手术安全性,但还是要求充分做好术前准备和术后护理,术中轻柔操作,才能保证手术的顺利圆满完成。
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