脑性瘫痪案例分析

　　脑性瘫痪主要是围生期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍及姿势异常疾病或综合征。

　　1病例资料

　　患者，女性，34岁，因进行性加重性左侧肢体活动不灵6～7年，言语不清，吞咽困难3个月，于2007年6月30日入院。2000～2001年时，患者家属发现患者左侧上下肢活动不灵，动作有力但笨拙，完成精细动作困难，症状进行性加重。2004～2005年，家属发现患者反应迟钝，对他人语言理解能力下降。2006年8月妊娠，妊娠中上述症状进一步加重，2007年3月始又出现言语不清，语音低且不连贯，伴有饮水呛咳，吞咽困难，以流食为主。2007年5月顺利分娩一女婴，病来无大小便失禁。患者病前无精神诱因、无外伤、无中毒史。其母分娩患者时系难产，出生时无呼吸，在冷水中浸泡后恢复呼吸，幼时发育较正常同龄人偏慢，智力低，学习成绩差，但可完成日常生产、生活，无特殊工种从事史，无烟酒等嗜好，无家族史。查体：T36℃，P72次/min，R21次/min，BP85/60mmHg，体形瘦小，心肺腹查体未见异常。神经系统检查：神志清楚，言语不清晰，表达断续，精神正常，反应迟钝，记忆力、计算力、理解力、定向力明显下降，伸舌困难，张口受限，咽反射减弱，其他颅神经检查正常。左上、下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，四肢腱反射活跃，尤以左侧为著，深浅感觉均正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，双侧Babinski征阳性，无脑膜刺激征。辅助检查：血常规、尿常规、肾功、肝功、离子、血糖均正常，心电图正常，B超示肝、胆、脾、胰未见异常。胸部正位片：心肺未见明显病征。脑电图：异常脑电地形图，中度异常脑电图。(1)以θ波为主，慢波异常(2)α波节律慢。头颅MRI：双侧侧脑室周围白质主要以胼胝体为主，表现为：T1WI低信号、T2WI高信号影，各部脑沟以小脑部为著扩张，脑室系统无明显异常，中线结构无移位。意见：脑白质病变。

　　确诊为脑性瘫痪(Litter病)，给予心理疏导，适量功能锻炼、支持、对症治疗，该患因经济条件受限，明确诊断后出院。

　　2讨论

　　Litter(1862年)首先描述了本病，亦称Litter病。脑性瘫痪的概念由Ingram(1964年)首先使用。病因包括遗传性和获得性。主要病因包括：(1)出生前病因：如妊娠早期病毒感染，妊娠毒血症和放射线照射等;(2)围生期病因：早产是重要的确定病因，脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞、胎粪吸入等导致胎儿脑缺氧，难产或过期婴儿产程过长，产钳损伤和颅内出血及核黄疸等;(3)出生后病因：如各种感染、外伤、中毒、颅内出血和严重窒息等。病因不明者可能与遗传有关。本病主要有两类特殊病理损害。其一是出血性，如室管膜下出血或脑室出血，多见于未成熟儿(妊娠不足32周)，可能因此期脑血管较脆弱，血管神经发育不完善，脑血流调节能力较差所致;其二为缺血性，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息婴儿。脑性瘫痪临床表现复杂多样，国外通用的病因分型包括，Ⅰ早产儿基质(室管膜下)出血;Ⅱ脑性痉挛性双侧瘫(Litter病);Ⅲ进展性运动异常:包括婴儿偏瘫、截瘫和四肢瘫;先天性和后天性锥体外系综合征;先天性共济失调;先天性弛缓性瘫痪;先天性延髓麻痹等。Litter病可分为：(1)轻度：最初24h症状明显，表现易惊、肢体及下颌颤抖，称紧张不安婴儿(jitterybaby);Moro下限反应，肌张力正常，腱反射灵敏，前囟柔软，EEG正常，可完全恢复;(2)中度：表现嗜睡、迟钝和肌张力低下，运动正常，48～72h后恢复或恶化，若伴抽搐、脑水肿、低钠血症或肝损伤提示预后不良;(3)重度：生后即昏迷，呼吸不规则，需机械通气维持，生后12h内发生惊厥，肌张力低下，Moro反射无反应，吸吮力弱，光反射和眼球运动存在。中-重度患儿如及时纠正呼吸功能不全和代谢异常仍可望存活，可能遗留锥体系、锥体外系和小脑损伤体征及精神发育迟滞。