丛集性头痛(CH)是原发性头痛的一种,男女患病比约为9︰1,人群中的患病率为0.1%~0.4%,多于20~40岁起病。该病病程分为发作期和缓解期。发作呈丛集性,即头痛多于每天相对固定的时刻发作,且持续时间长短相似;发作时主要表现为一侧眶后部、颞部、额部等区域剧痛,伴同侧球结膜充血、流泪和鼻塞等自主神经症状。本病特有的头痛形式、周期性及自主神经表现均有别于其他形式的头痛。
(一)偏头痛(migraine)头痛开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心,呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺(5-HT)显著降低。
(二)Sluder氏颅-面血管性疼痛大多发生于男性,表现单侧固定的阵发性头痛,累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧,伴有植物神经及血管-分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性,3~6周内每日或数日发作一次,继而完全缓解数日或数年,然后复发。
(三)基底动脉型偏头痛(basilarmigraine)常见于青年女性,与月经关系密切。发作突然,前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失,且可伴有小脑症状,出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛,常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。
丛集性头痛是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛,有反复密集发作的特点。本病可能与下丘脑功能障碍有关,功能核磁显示发作期同侧下丘脑灰质激活。极少有家族史,发病年龄较偏头痛晚,平均25岁;男性多见,为女性的4~5倍。在丛集发作(通常数周至数月)期内一次接一次地成串发作,故名丛集性头痛。表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛,持续数分钟至2小时,始终为单侧头痛,并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始,常伴同侧结膜充血、流泪、流涕等,可伴头痛侧眼睑下垂。常因饮酒或应用血管扩张药诱发,尤其在丛集期。几乎在每日同一时间发作,常在晚上发作,使病人从睡眠中痛醒。常在每年春季和(或)秋季发作一两次,发作间期病人数月或数年无头痛。
虽丛集性头痛患者很少伴有脑部结构异常,但仍推荐对其进行神经影像学检查,特别是头颅磁共振成像(MRI)或增强CT检查,以与其他疾病引起的头痛鉴别。其主要与偏头痛和三叉神经痛鉴别。
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